急性重型再生障礙性貧血需要立即治療
急性重型再生障礙性貧血需要立即治療,該病屬于骨髓造血功能衰竭的急危重癥,需通過(guò)免疫抑制治療、造血干細胞移植等方式干預。
急性重型再生障礙性貧血以全血細胞急劇減少為特征,患者可能出現嚴重感染、出血傾向及貧血相關(guān)癥狀。發(fā)病機制主要與免疫異常攻擊造血干細胞有關(guān),部分病例可能由藥物、化學(xué)毒物或病毒感染誘發(fā)。治療首選抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊進(jìn)行免疫抑制,年輕且配型成功的患者可考慮異基因造血干細胞移植。治療窗口期較短,延遲干預可能導致不可逆的骨髓衰竭。治療期間需嚴格預防感染,必要時(shí)輸注濃縮紅細胞、血小板懸液等成分血支持。部分患者需使用重組人粒細胞集落刺激因子注射液刺激造血。
患者應入住層流病房降低感染風(fēng)險,飲食需經(jīng)高溫滅菌處理。避免劇烈活動(dòng)防止出血,保持口腔及會(huì )陰清潔。治療期間定期監測血常規、骨髓象及肝腎功能,觀(guān)察有無(wú)血清病反應。長(cháng)期隨訪(fǎng)中需警惕克隆性演變如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥,移植后患者需預防移植物抗宿主病。心理疏導對改善治療依從性具有重要作用,家屬需配合醫護人員做好全程照護。
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