地中海貧血的危害有多大
地中海貧血的危害程度與分型有關(guān)，輕型患者可能無(wú)明顯癥狀，重型患者可能出現嚴重貧血、器官損傷甚至危及生命。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，主要由珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成異常。
地中海貧血的危害主要體現在長(cháng)期慢性溶血和鐵過(guò)載對機體的損害。輕型地中海貧血患者血紅蛋白水平接近正常，可能僅表現為輕微疲勞或無(wú)癥狀，這類(lèi)患者通常無(wú)需特殊治療，但需注意避免誘發(fā)溶血的因素。中間型患者會(huì )出現中度貧血，伴隨面色蒼白、乏力、脾臟腫大等癥狀，部分患者需要間斷輸血支持。重型地中海貧血患者在出生后半年內即出現進(jìn)行性加重的貧血，典型表現為面色蒼白、發(fā)育遲緩、頭顱變大、鼻梁塌陷等特殊面容，若不及時(shí)規范治療，可導致心力衰竭、肝硬化、內分泌紊亂等多系統并發(fā)癥。
地中海貧血最嚴重的危害來(lái)自鐵過(guò)載。長(cháng)期輸血治療會(huì )導致鐵在心臟、肝臟、胰腺等器官沉積，引發(fā)心肌病、肝功能衰竭、糖尿病等繼發(fā)疾病。鐵螯合劑如去鐵胺注射液、地拉羅司分散片等藥物可幫助排鐵，但需終身使用。造血干細胞移植是目前唯一可能根治重型地中海貧血的方法，但存在配型困難、移植排斥等風(fēng)險?；蛑委熥鳛樾屡d技術(shù)尚處于臨床試驗階段。
地中海貧血患者應定期監測血常規、血清鐵蛋白等指標，避免感染、劇烈運動(dòng)等誘發(fā)溶血的因素。飲食上需控制富含鐵的食物攝入，適量補充葉酸。育齡夫婦應進(jìn)行基因篩查，通過(guò)產(chǎn)前診斷可有效預防重型地中海貧血患兒的出生?；颊呒凹覍傩枳襻t囑規范治療，保持樂(lè )觀(guān)心態(tài)，多數輕型患者可正常生活工作。
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