血友病的鑒別
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病的鑒別主要涉及遺傳性凝血因子缺乏癥與其他出血性疾病的區分，需結合臨床表現、家族史及實(shí)驗室檢查綜合判斷。典型鑒別對象包括血管性血友病、血小板功能障礙性疾病、獲得性凝血因子抑制物等。
1、血管性血友病
血管性血友病由血管性血友病因子缺乏或功能障礙導致，表現為皮膚黏膜出血、月經(jīng)量增多等。與血友病不同，其出血時(shí)間延長(cháng)而凝血因子活性正常?？赏ㄟ^(guò)VWF抗原檢測、瑞斯托霉素輔因子活性測定鑒別。輕度患者可采用去氨加壓素注射液治療，中重度需輸注含VWF的凝血因子濃縮物。
2、血小板減少癥
特發(fā)性血小板減少性紫癜等疾病以血小板計數降低為特征，表現為皮膚瘀點(diǎn)、鼻出血。與血友病的關(guān)節腔出血不同，其凝血酶原時(shí)間和活化部分凝血活酶時(shí)間正常。骨髓穿刺可見(jiàn)巨核細胞增多。急性期可使用靜脈注射用免疫球蛋白，慢性患者可口服醋酸潑尼松片。
3、獲得性凝血因子抑制物
抗磷脂抗體綜合征等疾病會(huì )產(chǎn)生凝血因子抑制物，導致獲得性出血傾向。實(shí)驗室檢查顯示特定因子抑制物陽(yáng)性，且無(wú)家族遺傳史。需通過(guò)Bethesda法測定抑制物滴度。治療需采用免疫抑制劑如注射用環(huán)磷酰胺，嚴重出血時(shí)使用重組人凝血因子VIIa。
4、遺傳性纖維蛋白原缺乏癥
該病表現為纖維蛋白原水平降低，傷口愈合延遲和臍帶出血。與血友病的凝血因子VIII/IX缺乏不同，其所有凝血篩查試驗均異常?？赏ㄟ^(guò)纖維蛋白原活性檢測確診。急性出血需輸注人纖維蛋白原濃縮劑，預防性治療可使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液。
5、維生素K缺乏癥
新生兒或長(cháng)期使用抗生素者可能出現維生素K依賴(lài)性凝血因子缺乏，表現為消化道出血、顱內出血。凝血酶原時(shí)間顯著(zhù)延長(cháng)而APTT輕度異常，與血友病實(shí)驗室特征相反?？赏ㄟ^(guò)補充維生素K1注射液糾正，嚴重出血需輸注新鮮冰凍血漿。
血友病患者日常需避免劇烈運動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行凝血因子替代治療。建議建立出血事件記錄卡，隨身攜帶疾病標識卡。關(guān)節出血發(fā)作時(shí)應立即制動(dòng)并冰敷，及時(shí)就醫補充凝血因子。所有疑似出血性疾病患者均需完善凝血功能篩查、因子活性測定及基因檢測，由血液科醫生制定個(gè)體化診療方案。
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