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了解血友病的危害

血液內科編輯 醫顆葡萄
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關(guān)鍵詞: 血友病

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,可能導致自發(fā)性出血或創(chuàng )傷后出血不止,嚴重時(shí)可引發(fā)關(guān)節畸形、顱內出血等危及生命的并發(fā)癥。

血友病患者因凝血因子缺乏,輕微外傷即可誘發(fā)長(cháng)時(shí)間出血。皮下淤血和肌肉血腫是常見(jiàn)表現,反復關(guān)節腔出血會(huì )導致關(guān)節軟骨損傷,逐漸發(fā)展為關(guān)節僵硬、活動(dòng)受限甚至殘疾。內臟出血如消化道出血可能引發(fā)貧血,而顱內出血致死率較高。長(cháng)期反復出血還可能造成慢性疼痛和心理負擔。

重型血友病患者可能在沒(méi)有明顯外傷的情況下發(fā)生自發(fā)性出血,這類(lèi)出血往往進(jìn)展迅速。喉部出血可能阻塞氣道,腹膜后出血易被誤診為急腹癥。部分患者因反復輸注凝血因子可能產(chǎn)生抑制物抗體,導致替代治療效果下降。女性攜帶者雖癥狀較輕,但月經(jīng)量過(guò)多或分娩時(shí)也存在大出血風(fēng)險。

血友病患者需終身預防出血,定期輸注凝血因子替代治療,避免劇烈運動(dòng)和創(chuàng )傷性活動(dòng)。建議建立規范的隨訪(fǎng)體系,出血時(shí)及時(shí)就醫,通過(guò)基因檢測指導優(yōu)生優(yōu)育。日常應保持均衡飲食,適當補充維生素K,注意口腔護理和皮膚保護,隨身攜帶疾病說(shuō)明卡以備急救所需。

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