晨晨為什么鼻子出血總是這么多？
晨晨，男孩，3歲7個(gè)月。在住院前6月，無(wú)明顯誘因下反復出現鼻出血，每次量約20-50ml左右，經(jīng)按壓或填塞后出血可止。之后，20-30天左右鼻子出血，每次按幾個(gè)小時(shí)就停止。鼻出血較多時(shí)，大便呈黑色。最近四月臉色蒼白。上海瑞金醫院兒內科李衛
在檢查中發(fā)現，晨晨精神軟，汗多，不愿活動(dòng)，食欲差，面色蒼白，肝肋下1.5 cm，脾肋下2 cm，鼻腔粘膜未見(jiàn)明顯異常。血紅蛋白只有54g/L。
早晨鼻出血不僅次數多，量也多，來(lái)我院就診時(shí)出現嚴重貧血(血紅蛋白只有54枚g/L)，家長(cháng)非常緊張和擔心，我們也感到兒童鼻出血不同的普通鼻出血，存在特殊疾病因素，兒童鼻出血特別嚴重。
經(jīng)過(guò)我們的認真檢查，兒童血小板的數量和功能正常，各種凝血因子也在正常范圍內，但兒童血液中血管性血友病因子(vWF)和R-Cof(瑞斯托霉素輔助因子)特別低，血管性血友病因子的下降，兒童容易出血，特別是鼻出血，出血時(shí)量也特別多。
獲得早上血管性血友病因子下降的實(shí)驗室檢查報告后，結合早上的病史，患兒被診斷為血管性血友病。
血管性血友病(vWD)是先天性vonWillebrand量減少或質(zhì)量異常引起的出血性疾病。該病與古典血友病不同，男女可患病，出血時(shí)間延長(cháng)，血小板計數正常。以前，這種病有很多名字，血管性血友病就是其中之一?，F在國外通用的命名是von、Willebrand、disease(vWD)，國內現在被稱(chēng)為血管性血友病。
目前，血管性血友病被認為是比古典血友病發(fā)病率高的最常見(jiàn)的先天性出血性疾病，預計患病率為10-20/10萬(wàn)。國內本病的病例數量低于經(jīng)典血友病，原因與本病表現型的異源性和正確簡(jiǎn)單的診斷方法不足，與許多輕癥患者不診斷或診斷困難有關(guān)。
目前血管性血友病根據以下實(shí)驗室檢查:凝血因子iii、vWF(VoneWillebrand因子、血管性血友病因子)、R-Cof(瑞斯托霉素輔助因子、vWF活性)、RIPA(瑞斯托霉素誘導的血小板聚集試驗)等，分為I(古典)型、ii(A、B、M、N)型、(重型)型和血小板型(假性)型?；純涸绯康倪M(jìn)一步確診是血管性血友病ii(b)型(vWF和R-Cof下降)。
目前血管性血友病根據實(shí)驗室的多種檢查結果，可分類(lèi)診斷為4型(7種疾病)，除上述早晨患血管性血友病ii(b)型外，其他類(lèi)型的血管性血友病患兒伴有凝血因子下降等實(shí)驗室檢查項目的異常
血管性血友病的治療，目前仍是對癥下藥，止血。根據血管性血友病的類(lèi)型，可以治療DDAVP(醋酸去氨加壓素)、由子濃縮物產(chǎn)品、冷沉淀和新鮮冷凍血漿等。
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