白塞氏病有哪些罕見(jiàn)病癥
關(guān)鍵詞：
白塞氏病
白塞氏病可能出現的罕見(jiàn)病癥主要有葡萄膜炎、動(dòng)脈瘤、腸穿孔、腦膜腦炎、附睪炎等。白塞氏病是一種以血管炎為基礎的慢性全身性疾病，典型表現為口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼炎，但部分患者可能出現少見(jiàn)或嚴重的系統損害。
1、葡萄膜炎
葡萄膜炎是白塞氏病累及眼部的嚴重表現，可導致視力模糊、畏光、眼痛等癥狀。反復發(fā)作可能引發(fā)青光眼、白內障甚至失明。需通過(guò)糖皮質(zhì)激素滴眼液如醋酸潑尼松龍滴眼液控制炎癥，嚴重時(shí)需全身使用免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊。
2、動(dòng)脈瘤
白塞氏病引起的血管炎可能破壞動(dòng)脈壁結構，形成動(dòng)脈瘤。常見(jiàn)于肺動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈等部位，破裂風(fēng)險較高?？赏ㄟ^(guò)血管造影確診，治療需使用免疫球蛋白聯(lián)合硫唑嘌呤片，必要時(shí)行血管介入手術(shù)。
3、腸穿孔
腸道潰瘍深達肌層時(shí)可引發(fā)腸穿孔，表現為突發(fā)劇烈腹痛、板狀腹。需緊急手術(shù)修補，術(shù)后繼續使用英夫利西單抗注射液控制原發(fā)病。該并發(fā)癥多見(jiàn)于回盲部，術(shù)前易誤診為闌尾炎。
4、腦膜腦炎
中樞神經(jīng)系統受累時(shí)可出現頭痛、意識障礙、肢體癱瘓等癥狀。腦脊液檢查可見(jiàn)細胞數增多，MRI顯示腦干或基底節區病變。治療需大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊，聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液。
5、附睪炎
男性患者可能出現單側或雙側附睪腫痛，需與感染性附睪炎鑒別。超聲檢查可見(jiàn)附睪血流信號增多，治療主要采用秋水仙堿片和非甾體抗炎藥如塞來(lái)昔布膠囊。
白塞氏病患者應定期監測視力、血管及神經(jīng)系統狀況，避免劇烈運動(dòng)以防動(dòng)脈瘤破裂。飲食宜清淡，補充維生素D和鈣劑預防骨質(zhì)疏松。出現發(fā)熱、頭痛、腹痛等新發(fā)癥狀時(shí)需立即就醫，調整免疫抑制方案。保持口腔清潔可減少潰瘍發(fā)作頻率，使用軟毛牙刷避免黏膜損傷。
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