先天性無(wú)陰道或陰道閉鎖是一種先天性畸形,是副中腎管在胚胎時(shí)發(fā)育不全的結果,需行陰道再造術(shù)。在人體胚胎發(fā)育過(guò)程中,無(wú)論男性或女性,都有中腎管和中腎旁?xún)蓪v形管道。中腎旁管的頭段縱列部分衍化為輸卵管;中段的橫列部分衍化為子宮底和體部;尾段的縱列部分衍化為子宮頸及陰道上段。
先天性無(wú)陰道系胚胎在發(fā)育期間受到內在或外界因素阻擾,亦可能由于基因突變(可能有家庭史)引起副中腎管發(fā)育異常所致。其中,以正常女性染色體核型,全身生長(cháng)及女性第二性征發(fā)育正常,外陰正常,陰道缺失,子宮發(fā)育(僅有雙角殘余),輸卵管細小,卵巢發(fā)育及功能正常的綜合征病人為最多見(jiàn),睪丸女性化病人較為少見(jiàn),極少數為真性?xún)尚曰位蛐韵侔l(fā)育不全者。
絕大多數先天性無(wú)陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜,無(wú)陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷,個(gè)別具有短于3cm的盲端陰道。常同時(shí)伴有無(wú)畸形,在正常子宮們置僅見(jiàn)到輕度增厚的條案狀組織,位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發(fā)育,且有功能性子宮內膜,青春期后由于經(jīng)血潴留,出現周期性腹痛,無(wú)月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現。
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