皮肌炎的癥狀表現主要有皮膚紅斑、肌肉無(wú)力、關(guān)節疼痛、吞咽困難和肺部病變。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,可能伴隨多種全身癥狀。
皮肌炎患者常出現特征性皮膚紅斑,多見(jiàn)于面部、頸部、前胸和四肢伸側。典型表現為紫紅色或暗紅色斑疹,可伴有水腫和脫屑。眼瞼周?chē)赡艹霈F淡紫色腫脹,稱(chēng)為向陽(yáng)疹。皮膚病變可能與免疫復合物沉積和血管炎有關(guān),需避免陽(yáng)光暴曬并使用溫和護膚品。
近端肌群進(jìn)行性無(wú)力是核心癥狀,表現為蹲起困難、梳頭費力或抬頭無(wú)力。肌肉疼痛和壓痛常見(jiàn)于肩胛帶、骨盆帶和大腿肌群。肌酶如肌酸激酶可能顯著(zhù)升高,肌電圖顯示肌源性損害。肌肉活檢可見(jiàn)淋巴細胞浸潤和肌纖維壞死。
約半數患者出現對稱(chēng)性關(guān)節腫痛,類(lèi)似類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎但較少導致畸形。小關(guān)節和近端指間關(guān)節易受累,晨僵現象明顯。關(guān)節癥狀可能與滑膜炎相關(guān),非甾體抗炎藥可緩解癥狀但需警惕胃腸道副作用。
食管和咽部肌肉受累導致吞咽障礙,表現為進(jìn)食嗆咳、反流或胸骨后堵塞感。嚴重者可發(fā)生吸入性肺炎。吞咽功能評估需通過(guò)鋇餐造影或內鏡檢查,治療包括體位調整和營(yíng)養支持。
間質(zhì)性肺病是常見(jiàn)并發(fā)癥,表現為干咳、活動(dòng)后氣促。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙,高分辨率CT可見(jiàn)網(wǎng)格狀或磨玻璃樣改變。部分患者快速進(jìn)展為呼吸衰竭,需早期使用免疫抑制劑干預。
皮肌炎患者應保持適度運動(dòng)以延緩肌肉萎縮,避免日曬加重皮損,保證高蛋白飲食維持肌肉功能。定期監測肺功能和肌力變化,出現發(fā)熱或呼吸困難需立即就醫。治療需在風(fēng)濕免疫科醫生指導下規范用藥,不可自行調整激素劑量。
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