硬皮病的診斷鑒別主要通過(guò)臨床表現、實(shí)驗室檢查和影像學(xué)檢查綜合判斷,需與系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病等疾病相鑒別。
硬皮病早期表現為雷諾現象,即手指遇冷后出現蒼白、發(fā)紺、潮紅的三相顏色變化。皮膚病變是硬皮病的特征性表現,初期為手指、面部皮膚腫脹,逐漸發(fā)展為皮膚硬化、緊繃,晚期可出現皮膚萎縮。內臟受累時(shí)可出現吞咽困難、肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓等癥狀。
抗核抗體檢測對硬皮病診斷有重要意義,約90%患者呈陽(yáng)性。特異性抗體如抗Scl-70抗體對彌漫性硬皮病有較高特異性,抗著(zhù)絲點(diǎn)抗體多見(jiàn)于局限性硬皮病。血常規可能顯示貧血,血沉和C反應蛋白可反映疾病活動(dòng)度。
胸部高分辨率CT可早期發(fā)現肺間質(zhì)病變,是評估肺纖維化的主要手段。超聲心動(dòng)圖有助于發(fā)現肺動(dòng)脈高壓。食管鋇餐造影可顯示食管蠕動(dòng)減弱或消失,是評估消化道受累的重要方法。
皮膚活檢可見(jiàn)真皮層膠原纖維增生、變粗,排列紊亂,皮膚附屬器減少或消失。早期可見(jiàn)小血管周?chē)馨图毎?,晚期則表現為血管壁增厚、管腔狹窄?;顧z結果需結合臨床表現和其他檢查綜合判斷。
需與系統性紅斑狼瘡鑒別,后者典型表現為面部蝶形紅斑,抗dsDNA抗體和抗Sm抗體陽(yáng)性?;旌闲越Y締組織病兼具多種結締組織病特點(diǎn),抗U1-RNP抗體陽(yáng)性。嗜酸性筋膜炎主要表現為肢體對稱(chēng)性硬腫,但無(wú)雷諾現象和內臟受累。
硬皮病患者應注意保暖,避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現象。保持皮膚清潔,使用溫和護膚品防止皮膚干燥開(kāi)裂。飲食宜清淡易消化,少食多餐以減輕消化道癥狀。適當進(jìn)行關(guān)節活動(dòng)度訓練,防止關(guān)節攣縮。定期隨訪(fǎng)監測心肺功能,及時(shí)發(fā)現并處理內臟并發(fā)癥。嚴格遵醫囑用藥,不可自行調整藥物劑量。
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