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兒童患再障的病理和機制

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在不斷增長(cháng)的再生障礙性貧血人群中很大一部分是兒童,這個(gè)現象是需要引起我們注意的。兒童再障多是先天性的,當家長(cháng)一旦發(fā)現了孩子有再障,應該及時(shí)的進(jìn)行治療,否則會(huì )影響到生命安全,那么兒童再障的發(fā)病原因和病理是什么呢?

很多的兒童出生后對再障缺乏免疫能力,這多因先天性遺傳所致,該病癥包括細胞免疫和體液免疫紊亂兩種,其中任何一個(gè)病因都會(huì )導致造血細胞增殖調節異常。實(shí)驗資料提示為數不少的再障病人常有抑制性T(CD3、CD8)淋巴細胞增多,輔助性T(CD3、CD4)淋巴細胞減少,CD4/CD8比值倒置(正常范圍因年齡、性別而有所區別)。Ⅱ-2活力亢進(jìn),NK細胞和干擾素等具有抑制造血干細胞增殖分化作用的細胞及因子活性增加,很容易就會(huì )使得小兒患上再生障礙性貧血。

造血微環(huán)境缺陷,在臨床上比較常見(jiàn),多與家族病史有關(guān),該病癥包括骨髓的微循環(huán)和基質(zhì)。正常骨髓微環(huán)境是維持正常造血的必要條件。實(shí)驗證明當骨髓微循環(huán)遭到破壞,即使輸入干細胞亦不能生長(cháng),只有在微循環(huán)重建后才能見(jiàn)到干細胞的再生。

綜上所述,導致小兒發(fā)生再障的病因多是與家族遺傳有關(guān),也就是說(shuō)是先天因素,一旦家庭中有人患有此病,那么遺傳給兒童的幾率很大,如果得不到及時(shí)的治療,就會(huì )對下一代造成很大的威脅。

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