肺動(dòng)脈高壓原因不明,以自發(fā)性肺動(dòng)脈壓進(jìn)行性升高為特征,常伴右室肥大和右心功能不全表現的心血管疾病?;静∽?yōu)榉涡?dòng)脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病,常呈進(jìn)行性加重。
【臨床表現】
1.輕癥或早期患者可無(wú)任何癥狀,心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見(jiàn),部分重癥病例可有紫紺。
2.肺動(dòng)脈瓣區第二心音亢進(jìn)、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。
3.右心室肥大體征。
4.右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可發(fā)生于任何年齡,患者可出現呼吸困難,易于疲勞,胸部不適,病情進(jìn)一步發(fā)展可出現胸痛及勞力后暈厥,有時(shí)擴張的肺動(dòng)脈可壓迫左側喉返神經(jīng)而出現聲音嘶啞,最后可發(fā)生右心衰竭,嚴重者可,體格檢查可見(jiàn)頸靜脈搏動(dòng)出現增大的A波,右室肥厚時(shí)可見(jiàn)胸骨左緣3,4肋間心臟搏動(dòng),叩診心界擴大,聽(tīng)診肺動(dòng)脈瓣區第二心音亢進(jìn),第二心音分裂,部分患者可有收縮早期噴射音,肺動(dòng)脈瓣區收縮期噴射性雜音的存在提示肺動(dòng)脈擴張造成了肺動(dòng)脈開(kāi)口的相對性狹窄,Graham-Steel雜音提示肺動(dòng)脈瓣相對關(guān)閉不全,如肺動(dòng)脈高壓引起右心室擴大則出現三尖瓣的相對關(guān)閉不全,可聽(tīng)到三尖瓣區的收縮期雜音。
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