肺動(dòng)脈高壓是一種以肺動(dòng)脈壓力異常升高為主要特征的疾病,屬于肺血管病變,可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、血栓栓塞或結締組織病等多種原因引起。肺動(dòng)脈高壓主要表現為呼吸困難、疲勞、胸痛、暈厥等癥狀,嚴重時(shí)可導致右心衰竭。診斷需結合臨床癥狀、影像學(xué)檢查和右心導管檢查等,治療包括藥物治療、氧療、手術(shù)干預等綜合措施。
肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機制復雜,涉及肺血管收縮、重構和血栓形成等病理過(guò)程。遺傳性肺動(dòng)脈高壓與BMPR2基因突變有關(guān),患者常有家族史。心臟疾病如左心衰竭、先天性心臟病可導致肺循環(huán)壓力升高。肺部疾病包括慢性阻塞性肺病、間質(zhì)性肺病等,通過(guò)缺氧性肺血管收縮引發(fā)肺動(dòng)脈高壓。慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓由肺動(dòng)脈內血栓機化引起。結締組織病如系統性硬化癥、系統性紅斑狼瘡等也可累及肺血管。
肺動(dòng)脈高壓的臨床表現輕重不一,早期可能僅表現為活動(dòng)后氣短,隨著(zhù)病情進(jìn)展可出現靜息狀態(tài)呼吸困難。胸痛多與右心室缺血有關(guān),暈厥常由心輸出量驟降導致。右心衰竭時(shí)可見(jiàn)頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等體征。診斷需排除其他可能導致類(lèi)似癥狀的疾病,超聲心動(dòng)圖可初步評估肺動(dòng)脈壓力,右心導管檢查是確診金標準。治療藥物包括內皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非片、前列環(huán)素類(lèi)似物如伊洛前列素吸入溶液等,嚴重病例可能需要房間隔造口術(shù)或肺移植。
肺動(dòng)脈高壓患者需避免劇烈運動(dòng)和重體力勞動(dòng),預防呼吸道感染,嚴格遵醫囑用藥并定期隨訪(fǎng)。飲食應低鹽、均衡,限制液體攝入量,保持適度有氧運動(dòng)如散步。注意監測體重和癥狀變化,出現下肢水腫加重或夜間陣發(fā)性呼吸困難應及時(shí)就醫。心理支持對改善生活質(zhì)量很重要,可加入患者互助組織獲取更多疾病管理知識。
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