皮肌炎可能由遺傳因素、病毒感染、自身免疫異常、藥物或化學(xué)物質(zhì)刺激、惡性腫瘤等因素引起,可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、物理治療、中醫調理、手術(shù)治療等方式干預。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要表現的自身免疫性疾病,典型癥狀包括皮膚紅斑、肌肉無(wú)力等,建議患者盡早就醫明確病因。
部分皮肌炎患者存在家族聚集傾向,可能與HLA-DR3、HLA-DR52等基因位點(diǎn)相關(guān)。這類(lèi)患者通常表現為對稱(chēng)性近端肌無(wú)力合并特征性皮疹,皮膚活檢可見(jiàn)表皮萎縮和基底膜增厚。對于遺傳易感人群,建議避免日曬等誘發(fā)因素,定期監測肌酶譜和肌電圖,無(wú)須特殊藥物治療。
柯薩奇病毒、EB病毒等感染可能通過(guò)分子模擬機制誘發(fā)自身免疫反應?;颊叱O瘸霈F上呼吸道感染癥狀,繼而發(fā)展為眼瞼紫紅色斑疹和肌痛。急性期需臥床休息,可遵醫囑使用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉、他克莫司軟膏等控制炎癥,配合低強度康復訓練維持肌力。
體內抗Jo-1抗體、抗Mi-2抗體等肌炎特異性抗體的產(chǎn)生會(huì )導致補體沉積和肌纖維損傷。臨床表現為Gottron丘疹和吞咽困難,肌電圖顯示自發(fā)電位增多。治療需長(cháng)期口服醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺片,定期進(jìn)行肺功能檢測預防間質(zhì)性肺炎。
青霉素類(lèi)抗生素或他汀類(lèi)藥物可能誘發(fā)藥源性皮肌炎,多在用藥后出現甲周毛細血管擴張和肌酸激酶升高。確診后應立即停用可疑藥物,使用復方甘草酸苷膠囊減輕過(guò)敏反應,嚴重者需靜脈注射人免疫球蛋白沖擊治療。
約20%成人皮肌炎伴發(fā)肺癌、卵巢癌等惡性腫瘤,腫瘤抗原可能觸發(fā)交叉免疫反應。這類(lèi)患者往往有快速進(jìn)展的皮膚壞死和體重下降,需進(jìn)行全身PET-CT篩查。在腫瘤切除術(shù)后,皮膚和肌肉癥狀多能緩解,必要時(shí)可輔助使用硫唑嘌呤片維持治療。
皮肌炎患者日常需做好防曬措施,避免使用刺激性洗護用品,穿著(zhù)寬松棉質(zhì)衣物減少皮膚摩擦。飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補充維生素D和鈣劑預防激素治療導致的骨質(zhì)疏松??祻推诳蛇M(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊運動(dòng),定期復查肌力、肺功能等指標。出現發(fā)熱或肌痛加重時(shí)需及時(shí)復診調整治療方案。
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