皮膚淋巴瘤主要分為皮膚T細胞淋巴瘤和皮膚B細胞淋巴瘤兩大類(lèi),具體包括蕈樣肉芽腫、原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤、原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤等亞型。
皮膚T細胞淋巴瘤是最常見(jiàn)的皮膚淋巴瘤類(lèi)型,其中蕈樣肉芽腫占多數。蕈樣肉芽腫早期表現為紅斑、鱗屑或斑塊,進(jìn)展期可形成腫瘤或紅皮病。塞扎里綜合征是蕈樣肉芽腫的白血病階段,表現為廣泛紅皮病伴外周血異常淋巴細胞增多。原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤表現為孤立或局限性紅色至紫紅色結節,較少累及內臟。皮膚T細胞淋巴瘤可能與慢性抗原刺激、病毒感染或免疫抑制有關(guān),治療包括外用糖皮質(zhì)激素、光療、化療藥物如甲氨蝶呤片或維A酸膠囊。
皮膚B細胞淋巴瘤主要包括原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤和原發(fā)性皮膚邊緣區淋巴瘤。原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤好發(fā)于頭頸部和軀干,表現為紅色或紫紅色結節或斑塊。原發(fā)性皮膚邊緣區淋巴瘤多發(fā)生于四肢,表現為單發(fā)或多發(fā)紅色至棕紅色丘疹或結節。皮膚B細胞淋巴瘤可能與慢性炎癥、感染或免疫異常有關(guān),通常進(jìn)展緩慢,治療可采用局部放療、利妥昔單抗注射液或苯達莫司汀膠囊。
蕈樣肉芽腫是皮膚T細胞淋巴瘤的最常見(jiàn)亞型,臨床分為斑片期、斑塊期和腫瘤期。斑片期表現為非特異性濕疹樣改變,易誤診為皮炎。斑塊期出現浸潤性斑塊伴明顯鱗屑。腫瘤期形成隆起性結節或腫塊,可破潰。診斷需結合臨床表現、組織病理和免疫組化,早期可使用氮芥搽劑或貝沙羅汀凝膠,晚期可能需要干擾素α-2b注射液聯(lián)合治療。
塞扎里綜合征是皮膚T細胞淋巴瘤的白血病階段,特征為廣泛紅皮病伴劇烈瘙癢、淋巴結腫大和外周血中塞扎里細胞增多?;颊呖赡艹霈F掌跖角化過(guò)度、脫發(fā)和指甲營(yíng)養不良。診斷標準包括皮膚受累、血液中塞扎里細胞比例超過(guò)一定數量和T細胞受體基因重排陽(yáng)性。治療困難,可嘗試體外光分離置換法、阿侖單抗注射液或伏立諾他膠囊。
原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴增殖性疾病包括原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤和淋巴瘤樣丘疹病。原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤表現為迅速增大的潰瘍性結節,自發(fā)消退概率較高。淋巴瘤樣丘疹病表現為反復發(fā)作的自愈性丘疹結節,組織學(xué)表現類(lèi)似惡性但臨床行為良性。這類(lèi)疾病可能與免疫調節異常有關(guān),局部病變可觀(guān)察或使用糖皮質(zhì)激素乳膏,多發(fā)或進(jìn)展性病變可能需要甲氨蝶呤片治療。
皮膚淋巴瘤患者需注意皮膚護理,避免搔抓和過(guò)度日曬。穿著(zhù)柔軟棉質(zhì)衣物減少摩擦,使用溫和無(wú)刺激的清潔產(chǎn)品。保持均衡飲食,適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免辛辣刺激性食物。定期隨訪(fǎng)監測病情變化,出現新發(fā)皮損或原有皮損加重應及時(shí)就診。治療期間注意藥物不良反應,遵醫囑調整用藥方案。
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