系統性紅斑狼瘡的診斷主要依據2019年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟和美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )聯(lián)合制定的分類(lèi)標準,需滿(mǎn)足抗核抗體陽(yáng)性且臨床/免疫學(xué)評分≥10分。診斷標準主要包括臨床指標和免疫學(xué)指標兩大類(lèi),具體涉及皮膚黏膜損害、關(guān)節炎、腎臟病變、血液系統異常、抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性等。
臨床指標涵蓋皮膚黏膜病變、關(guān)節炎、腎臟損害等多系統表現。典型皮膚損害包括蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑、光過(guò)敏等,口腔或鼻咽部無(wú)痛性潰瘍也較常見(jiàn)。關(guān)節炎表現為非侵蝕性多關(guān)節腫痛,腎臟損害可通過(guò)蛋白尿或腎活檢確認。發(fā)熱、乏力等非特異性癥狀雖常見(jiàn),但不作為獨立評分項。
免疫學(xué)檢查需滿(mǎn)足抗核抗體滴度≥1:80,核心指標包括抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體陽(yáng)性。補體C3/C4降低、直接抗人球蛋白試驗陽(yáng)性的溶血性貧血也具有診斷價(jià)值??沽字贵w陽(yáng)性可能與血栓事件相關(guān),但不作為必要診斷條件。
血液系統受累表現為白細胞減少、淋巴細胞減少或血小板減少。溶血性貧血需結合網(wǎng)織紅細胞計數和膽紅素水平評估。血小板計數低于100×10?/L時(shí)需排除藥物因素,這些改變需重復檢測確認。
腎臟活檢發(fā)現免疫復合物沉積對診斷有重要意義,WHO分類(lèi)中Ⅲ型及以上狼瘡腎炎可直接獲得評分。尿蛋白定量超過(guò)0.5g/24小時(shí)或紅細胞管型出現時(shí),即使未行腎活檢也可計分。腎功能異常需與其他腎小球疾病鑒別。
癲癇發(fā)作、精神病或急性意識障礙等神經(jīng)精神癥狀需排除感染和代謝因素后計分。外周神經(jīng)病變較少見(jiàn),腦脊液檢查和MRI有助于評估中樞神經(jīng)系統受累。此類(lèi)癥狀往往提示疾病活動(dòng)度高。
確診系統性紅斑狼瘡需結合臨床表現與實(shí)驗室檢查綜合判斷,避免單一指標診斷?;颊邞ㄆ诒O測血常規、尿常規、補體水平和抗體滴度,活動(dòng)期每1-3個(gè)月復查,穩定期可延長(cháng)至6個(gè)月。日常需嚴格防曬,避免感染誘因,妊娠前需進(jìn)行多學(xué)科評估。出現新發(fā)皮疹、關(guān)節腫痛或水腫等癥狀時(shí)及時(shí)就診。
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