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紅斑狼瘡是什么病

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紅斑狼瘡是一種累及多系統的自身免疫性疾病，主要表現為免疫系統異常攻擊自身組織，可引發(fā)皮膚紅斑、關(guān)節疼痛、內臟損傷等癥狀。紅斑狼瘡主要包括系統性紅斑狼瘡、盤(pán)狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡等類(lèi)型，其中系統性紅斑狼瘡最為常見(jiàn)且危害較大。

1、病因機制

紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境誘因、雌激素水平異常等因素相關(guān)。部分患者攜帶HLA-DR2、HLA-DR3等易感基因，在紫外線(xiàn)照射、病毒感染或藥物刺激下，免疫系統產(chǎn)生抗核抗體等自身抗體，導致免疫復合物沉積引發(fā)炎癥反應。女性發(fā)病率顯著(zhù)高于男性，提示雌激素可能參與免疫調節紊亂。

2、皮膚表現

典型癥狀為面頰部蝶形紅斑，光照后加重，可能伴有盤(pán)狀紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)等。系統性紅斑狼瘡還可出現雷諾現象，表現為手指遇冷后蒼白-紫紺-潮紅的顏色變化。皮膚病理檢查可見(jiàn)基底膜帶免疫球蛋白沉積，有助于與其他皮膚病鑒別。

3、系統損害

疾病可累及關(guān)節、腎臟、血液系統等，表現為對稱(chēng)性關(guān)節腫痛、蛋白尿、貧血等癥狀。狼瘡腎炎是常見(jiàn)并發(fā)癥，病理分型從輕度系膜增生到彌漫增殖性腎炎不等。部分患者出現心包炎、胸膜炎或神經(jīng)系統癥狀如癲癇、精神異常。

4、診斷標準

目前采用2019年EULAR/ACR分類(lèi)標準，包括臨床和免疫學(xué)指標共23項。典型病例需滿(mǎn)足抗核抗體陽(yáng)性加足夠積分，常見(jiàn)診斷依據有顴部紅斑、光敏感、腎臟活檢陽(yáng)性、抗dsDNA抗體升高等。需注意與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、干燥綜合征等自身免疫病鑒別。

5、治療原則

基礎治療包括羥氯喹片、糖皮質(zhì)激素如潑尼松片，重癥患者需聯(lián)合免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊、環(huán)磷酰胺注射液。生物制劑如貝利尤單抗注射液可用于難治性病例。治療期間需定期監測血常規、尿蛋白和藥物副作用，避免日曬和感染等誘發(fā)因素。

紅斑狼瘡患者應保持規律作息，外出時(shí)做好物理防曬，飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D。建議每3-6個(gè)月復查抗dsDNA抗體、補體等指標，妊娠前需進(jìn)行病情評估。出現持續發(fā)熱、水腫或頭痛等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫調整治療方案。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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