重癥肌無(wú)力按起病年齡臨床可分為三型:
(1)眼肌型(15%~20%):肌無(wú)力僅限于眼肌,出現上瞼下垂和復視。對糖皮質(zhì)激素反應好,預后好。
IIA輕度全身型(30%):從眼外肌開(kāi)始,緩慢進(jìn)展的輕度全身肌無(wú)力,無(wú)延髓支配肌肉受損;藥物治療有效。
ⅡB中度全身型(25%):除眼外肌外,四肢肌群和延髓支配肌肉明顯受累,但無(wú)肌無(wú)力危象;藥物治療效果不盡人意。
Ⅲ急性重癥型(15%):發(fā)病急,迅速進(jìn)展,常在首次癥狀出現后數周內發(fā)展至四肢肌群和延髓支配肌肉,且很快出現重癥肌無(wú)力危象。藥物治療無(wú)效;胸腺瘤發(fā)生率高;高致死率。
Ⅳ遲發(fā)重癥型(10%):癥狀同Ⅲ;由1型經(jīng)過(guò)兩年以上的穩步發(fā)展到Ⅱ型后逐漸發(fā)展所致,常合并胸腺瘤,預后不佳。
V肌萎縮型:少數患者可出現肌萎縮。
(2)兒童型:大多表現為單純眼外肌麻痹,雙眼瞼下垂可交替出現呈拉鋸狀,僅少數患者累及全身骨骼肌。1/4患者可自然緩解,多在起病后2年以?xún)取?/p>
(3)新生兒型:女性重癥肌無(wú)力患者約有10%可將AChR抗體通過(guò)胎盤(pán)傳給胎兒。新生兒可表現為吸吮困難、哭聲無(wú)力、肌張力低和動(dòng)作減少,可出現呼吸困難。出生后48小時(shí)內出現癥狀,持續數日至數周,癥狀逐步改善至完全消失。
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