過(guò)敏性紫癜發(fā)病通常與免疫異常、感染、藥物或食物過(guò)敏等因素有關(guān),主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛等癥狀。發(fā)病機(jī)制主要有免疫復(fù)合物沉積、血管炎性反應(yīng)、遺傳易感性、感染觸發(fā)、過(guò)敏原刺激等因素。
過(guò)敏性紫癜患者體內(nèi)免疫系統(tǒng)異常產(chǎn)生大量免疫復(fù)合物,這些復(fù)合物沉積在毛細(xì)血管壁,激活補(bǔ)體系統(tǒng)并引發(fā)炎癥反應(yīng)。血管內(nèi)皮細(xì)胞受損后通透性增加,導(dǎo)致紅細(xì)胞外滲形成皮膚紫癜。該過(guò)程可能與鏈球菌感染后產(chǎn)生的交叉抗體有關(guān),臨床可表現(xiàn)為雙下肢對(duì)稱(chēng)性瘀點(diǎn)瘀斑。治療需使用抗組胺藥物如氯雷他定片,嚴(yán)重時(shí)需用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片控制炎癥。
免疫復(fù)合物激活中性粒細(xì)胞釋放蛋白酶和氧自由基,直接損傷小血管壁膠原纖維,引發(fā)白細(xì)胞碎裂性血管炎。血管炎性病變多累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸和腎臟,患者可能出現(xiàn)腹痛、血便或蛋白尿。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血清IgA水平升高,皮膚活檢顯示血管周?chē)鶬gA沉積。急性期需臥床休息,使用維生素C片改善血管脆性,關(guān)節(jié)癥狀明顯時(shí)可聯(lián)用布洛芬緩釋膠囊。
部分患者存在HLA-DRB1*07等基因多態(tài)性,導(dǎo)致對(duì)病原體或過(guò)敏原的異常免疫應(yīng)答。家族中有過(guò)敏性紫癜病史者發(fā)病概率較高,常見(jiàn)于5-15歲兒童。這類(lèi)患者往往反復(fù)發(fā)作,冬季上呼吸道感染后癥狀加重。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng),預(yù)防感冒,發(fā)作期可服用蘆丁片增強(qiáng)毛細(xì)血管抵抗力,必要時(shí)使用人免疫球蛋白注射液調(diào)節(jié)免疫。
鏈球菌、支原體等病原體感染是常見(jiàn)誘因,病原體抗原與人體組織存在分子模擬現(xiàn)象,誘發(fā)交叉免疫反應(yīng)。發(fā)病前1-3周常有咽痛、咳嗽等前驅(qū)癥狀,實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)抗鏈球菌溶血素O抗體升高。治療需清除感染灶,使用阿莫西林克拉維酸鉀片控制細(xì)菌感染,配合雙嘧達(dá)莫片改善微循環(huán)。
海鮮、雞蛋、藥物等過(guò)敏原可激活肥大細(xì)胞釋放組胺,增加血管通透性。部分患者接觸花粉、塵螨后癥狀加重,血清特異性IgE檢測(cè)呈陽(yáng)性。臨床表現(xiàn)為進(jìn)食特定食物后出現(xiàn)新發(fā)紫癜或原有皮疹加重。需嚴(yán)格回避已知過(guò)敏原,急性期服用西替利嗪滴劑,嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)時(shí)需皮下注射腎上腺素注射液。
過(guò)敏性紫癜患者急性期應(yīng)臥床休息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重皮膚出血。飲食選擇易消化的低鹽低脂食物,暫停攝入可能致敏的海鮮、堅(jiān)果等?;謴?fù)期可逐步增加活動(dòng)量,但半年內(nèi)不宜進(jìn)行足球、籃球等對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)。定期復(fù)查尿常規(guī)監(jiān)測(cè)腎臟損害,若出現(xiàn)血尿、水腫需及時(shí)腎內(nèi)科就診。冬季注意保暖防感冒,必要時(shí)接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染誘發(fā)復(fù)發(fā)。
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