格林巴利綜合征主要表現(xiàn)為對稱性肢體無力、感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。該病通常由感染等因素誘發(fā),屬于急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。
首發(fā)癥狀多為雙下肢對稱性肌力減退,從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,嚴(yán)重時可累及軀干和呼吸肌?;颊呖赡艹霈F(xiàn)站立困難、步態(tài)不穩(wěn),甚至完全癱瘓。肌力下降通常伴隨腱反射減弱或消失,部分病例在發(fā)病初期表現(xiàn)為短暫性腱反射亢進(jìn)。
約半數(shù)患者出現(xiàn)手套襪套樣分布的感覺障礙,表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端麻木、刺痛或蟻?zhàn)吒?。客觀感覺檢查可發(fā)現(xiàn)振動覺和位置覺減退,但痛溫覺相對保留。部分患者存在神經(jīng)根牽拉痛,在咳嗽或體位變動時加重。
常見血壓波動、心律失常、出汗異常和排尿困難。嚴(yán)重者可出現(xiàn)體位性低血壓或高血壓危象,心臟傳導(dǎo)阻滯可能危及生命。消化系統(tǒng)癥狀包括腸麻痹導(dǎo)致的腹脹和便秘。
約三分之一的患者出現(xiàn)雙側(cè)面神經(jīng)麻痹,表現(xiàn)為表情肌癱瘓和閉目無力。后組顱神經(jīng)受累時可能導(dǎo)致吞咽困難、構(gòu)音障礙和飲水嗆咳。少數(shù)病例可見眼球運(yùn)動神經(jīng)麻痹引起的復(fù)視。
重癥患者因膈肌和肋間肌麻痹發(fā)生呼吸衰竭,表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺和二氧化碳潴留。這是疾病最危險的并發(fā)癥,需要及時氣管插管和機(jī)械通氣支持。呼吸肌無力常與四肢癱瘓程度平行進(jìn)展。
格林巴利綜合征患者應(yīng)保持臥床休息,避免劇烈活動加重神經(jīng)損傷。急性期需監(jiān)測生命體征,特別注意呼吸和心率變化。康復(fù)期可進(jìn)行循序漸進(jìn)的肢體功能訓(xùn)練,配合低頻脈沖電刺激改善肌肉萎縮。飲食宜選擇高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)食物,吞咽困難者需采用鼻飼喂養(yǎng)。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,家屬應(yīng)協(xié)助患者完成日常起居并預(yù)防褥瘡發(fā)生。
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