系統性硬皮病是一種以皮膚硬化為主,伴有多器官損害的自身免疫性結締組織病。腎危象是系統性硬皮病最危急的內臟損害之一,病情發(fā)展迅速,死亡率極高。約15%~20%的系統性硬皮病患者會(huì )有腎損害,其臨床表現輕重不一,輕者可完全無(wú)癥狀,重者可表現為腎功能衰竭。硬皮病腎危象的原因主要有以下3個(gè)方面。
1、硬皮病腎危象的發(fā)生與血管病變的關(guān)系密切,大多數進(jìn)行性系統性硬皮病患者存在腎皮質(zhì)血管收縮的現象,寒冷誘發(fā)的雷諾現象可加劇腎皮質(zhì)血管收縮。
2、葉間動(dòng)脈內膜增殖會(huì )使動(dòng)脈管腔狹窄,導致腎血流量下降,從而刺激腎素-血管緊張素系統,使之活力增強,血壓增高,致使腎皮質(zhì)血管進(jìn)一步收縮,腎血流量不足造成腎組織細胞缺氧腫脹,腎皮質(zhì)灶性壞死,最終導致腎功能衰竭。使用血液透析及一些降壓藥物,部分患者的血壓及腎衰能得到控制,但大部分患者均在硬皮病腎危象發(fā)病后數個(gè)月內死亡。
3、國外有報道稱(chēng),硬皮病腎危象的發(fā)生與服用糖皮質(zhì)激素、可卡因、過(guò)敏、妊娠等因素有關(guān)。
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