肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織異常增生為特征的慢性進(jìn)行性間質(zhì)性肺疾病。
肺纖維化是肺間質(zhì)在反復(fù)損傷修復(fù)過(guò)程中,成纖維細(xì)胞過(guò)度活化導(dǎo)致膠原蛋白沉積,形成不可逆的瘢痕組織。這種病理改變會(huì)使肺泡壁增厚,氣體交換功能逐漸喪失,最終發(fā)展為肺結(jié)構(gòu)重塑和呼吸衰竭。
特發(fā)性肺纖維化占臨床病例的50%以上,其他常見(jiàn)誘因包括長(zhǎng)期粉塵接觸、結(jié)締組織病、藥物毒性反應(yīng)和慢性過(guò)敏性肺炎。其中石棉肺、矽肺等職業(yè)性肺病是明確的環(huán)境致病因素。
患者早期表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)后呼吸困難,隨著病情進(jìn)展會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性干咳、杵狀指和口唇紫紺。聽(tīng)診可聞及Velcro啰音,動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示低氧血癥,肺功能檢查可見(jiàn)限制性通氣障礙。
高分辨率CT可見(jiàn)胸膜下網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變,肺活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)。需與慢性阻塞性肺病、心源性肺水腫等疾病進(jìn)行鑒別診斷,血清KL-6、SP-D等生物標(biāo)志物檢測(cè)有助于評(píng)估病情活動(dòng)度。
吡非尼酮和尼達(dá)尼布可延緩肺功能下降,氧療用于改善低氧血癥。終末期患者需考慮肺移植,康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌鍛煉和營(yíng)養(yǎng)支持。臨床試驗(yàn)顯示抗纖維化藥物聯(lián)合N-乙酰半胱氨酸可能改善預(yù)后。
患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙,避免接觸粉塵和冷空氣刺激。建議采用高蛋白、高熱量飲食,接種肺炎球菌和流感疫苗。定期監(jiān)測(cè)肺功能,出現(xiàn)急性加重時(shí)需及時(shí)住院治療。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于維持心肺功能,但需避免過(guò)度勞累導(dǎo)致缺氧發(fā)作。
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