膽道閉鎖主要表現(xiàn)為黃疸、陶土樣便、肝脾腫大、發(fā)育遲緩及膽汁淤積性瘙癢等癥狀。
新生兒出生后2-3周內(nèi)出現(xiàn)持續(xù)性黃疸,皮膚及鞏膜黃染逐漸加重,尿液顏色深黃。黃疸由膽紅素無法經(jīng)膽道排出導致,可能伴隨血中直接膽紅素水平升高。需通過肝功能檢查和超聲排除其他原因。
糞便呈灰白色或淡黃色,質(zhì)地較硬,因腸道缺乏膽汁色素所致。該癥狀通常在黃疸出現(xiàn)后1-2周內(nèi)顯現(xiàn),是膽道梗阻的典型表現(xiàn)。需結合膽道造影或核素掃描進一步確診。
肝臟質(zhì)地變硬且體積增大,右肋緣下可觸及;脾臟因門靜脈高壓繼發(fā)性腫大。腹部超聲可見肝內(nèi)膽管擴張或纖維化,部分患兒出現(xiàn)腹水。需監(jiān)測肝功能及凝血指標。
因脂肪吸收障礙導致體重增長緩慢,維生素K缺乏可能引發(fā)凝血異常。長期營養(yǎng)吸收不良可影響骨骼發(fā)育,表現(xiàn)為身高低于同齡標準。需補充中鏈甘油三酯及脂溶性維生素。
皮膚瘙癢由膽鹽沉積刺激神經(jīng)末梢引起,多見于四肢及軀干,抓撓后可繼發(fā)皮損。血清膽汁酸水平顯著升高,嚴重者可能出現(xiàn)皮膚黃瘤??赏庥脿t甘石洗劑緩解癥狀。
若嬰兒出現(xiàn)持續(xù)黃疸伴陶土樣便,家長應立即就醫(yī)排查膽道閉鎖。日常護理需保證充足熱量攝入,選擇易消化食物,避免高脂飲食加重脂肪瀉。定期監(jiān)測生長發(fā)育曲線,遵醫(yī)囑補充維生素AD、維生素E等脂溶性維生素。術后患兒需長期隨訪肝功能,預防膽管炎等并發(fā)癥。
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