復雜性紫紺型先天性心臟病通常難以完全根治,但可通過(guò)手術(shù)改善癥狀和心臟功能。治療方式主要有姑息性手術(shù)、根治性手術(shù)、藥物控制、介入治療和心臟移植。
姑息性手術(shù)適用于無(wú)法一次性根治的患兒,通過(guò)增加肺血流或減輕心臟負荷改善缺氧癥狀,如體肺分流術(shù)或上腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)。根治性手術(shù)需根據具體畸形類(lèi)型設計,如法洛四聯(lián)癥根治術(shù)需修補室間隔缺損并擴大右室流出道,但術(shù)后可能遺留心律失常等問(wèn)題。藥物控制主要用于緩解癥狀或術(shù)前準備,如地高辛口服溶液可增強心肌收縮力,鹽酸艾司洛爾注射液可控制心動(dòng)過(guò)速,華法林鈉片預防血栓形成。介入治療適用于部分病例,經(jīng)導管封堵動(dòng)脈導管未閉或房間隔缺損可減少右向左分流。終末期患者可考慮心臟移植,但需終身服用免疫抑制劑且供體稀缺。
部分輕癥患者經(jīng)早期手術(shù)干預可能接近正常生理狀態(tài),但多數復雜畸形患者術(shù)后仍需長(cháng)期隨訪(fǎng)。合并肺動(dòng)脈高壓、多發(fā)性心臟畸形或染色體異常者預后較差,術(shù)后可能殘留心功能不全或運動(dòng)耐量下降。新生兒期即出現嚴重缺氧發(fā)作的患兒手術(shù)風(fēng)險較高,需分階段治療。
患者術(shù)后需定期復查心臟超聲和心電圖,避免劇烈運動(dòng)和高原環(huán)境。飲食應保證充足熱量和蛋白質(zhì),限制鈉鹽攝入。接種疫苗前需咨詢(xún)醫生,預防感染性心內膜炎。出現氣促、紫紺加重或下肢水腫時(shí)應及時(shí)就醫。家長(cháng)需學(xué)習心肺復蘇技能,關(guān)注患兒生長(cháng)發(fā)育曲線(xiàn)和精神狀態(tài)。
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