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血友病的治療

患者:男,37歲

病情描述:
得了血友病之后,整個(gè)人都無(wú)精打采,血友病的能治療嗎?
共1個(gè)回答
陳文明 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫院 三甲 血液科

血友病可通過(guò)凝血因子替代治療、止血藥物輔助、物理壓迫止血、預防性治療等方式干預。血友病主要由凝血因子基因缺陷、獲得性凝血因子抑制物、血管性血友病、嚴重肝病等因素引起。

1、凝血因子替代

靜脈輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ濃縮制劑是主要治療手段,重組人凝血因子Ⅷ、凝血酶原復合物、新鮮冰凍血漿等可快速糾正凝血功能障礙,需根據出血程度調整劑量。

2、藥物輔助

氨甲環(huán)酸可抑制纖溶系統,去氨加壓素能促進(jìn)內皮細胞釋放凝血因子,酚磺乙胺有助于改善毛細血管通透性,聯(lián)合使用可減少替代治療頻率。

3、物理壓迫

關(guān)節或肌肉出血時(shí)采用彈性繃帶加壓包扎,配合局部冷敷可減輕腫脹,急性期需保持患肢制動(dòng),48小時(shí)后可開(kāi)始漸進(jìn)式康復訓練。

4、預防治療

中重度患者需定期輸注凝血因子維持基礎水平,兒童建議從1-2歲開(kāi)始規律預防,可顯著(zhù)降低關(guān)節病變概率,同時(shí)需避免劇烈運動(dòng)和外傷。

患者應保持均衡飲食補充鐵和維生素K,定期進(jìn)行低強度游泳等非對抗性運動(dòng),隨身攜帶疾病識別卡并記錄出血情況。

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