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什么是先天性巨結腸

患者：男，3歲

病情描述:
這幾個(gè)月我兒子經(jīng)常會(huì )出現便秘的現象，后來(lái)才知道我兒子患上了先天性巨結腸，什么是先天性巨結腸？
共1個(gè)回答
王雪梅 主任醫師 去掛號
北京大學(xué)第三醫院 三甲 兒科

先天性巨結腸是一種腸道發(fā)育異常疾病，主要表現為結腸神經(jīng)節細胞缺失導致腸管擴張和排便障礙，常見(jiàn)于新生兒期。

1、病因

胚胎期腸道神經(jīng)嵴細胞遷移障礙導致遠端結腸神經(jīng)節細胞缺失，腸管持續性收縮引發(fā)功能性梗阻。

2、癥狀

新生兒胎便排出延遲超過(guò)48小時(shí)，腹脹如鼓，嘔吐膽汁樣物，直腸指檢可有爆破樣排氣排便。

3、診斷

鋇劑灌腸顯示狹窄段與擴張段移行區，直腸肛門(mén)測壓缺乏松弛反射，全層活檢確認神經(jīng)節細胞缺如。

4、治療

根治手術(shù)需切除無(wú)神經(jīng)節腸段，常見(jiàn)術(shù)式包括Swenson、Duhamel和Soave三種術(shù)式，術(shù)后需進(jìn)行擴肛訓練。

建議母乳喂養時(shí)注意觀(guān)察排便情況，術(shù)后遵醫囑進(jìn)行腸道功能鍛煉，定期復查肛門(mén)直腸功能發(fā)育狀況。

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