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特發(fā)性肺纖維化是什么意思

患者:女,51歲

病情描述:
我最近反反復復的感冒發(fā)燒,醫生說(shuō)是特發(fā)性肺纖維化,特發(fā)性肺纖維化是什么意思?
共1個(gè)回答
原慶 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京中醫醫院 三甲 呼吸內科

特發(fā)性肺纖維化是一種病因未明的慢性進(jìn)行性肺間質(zhì)疾病,主要表現為肺組織瘢痕化、呼吸困難與低氧血癥,疾病進(jìn)展可能由遺傳易感性、環(huán)境暴露、異常修復機制、自身免疫反應等因素引起。

1、遺傳易感性

部分患者存在MUC5B等基因變異,可能增加肺泡上皮細胞損傷風(fēng)險,表現為干咳和活動(dòng)后氣促,可遵醫囑使用吡非尼酮、尼達尼布等抗纖維化藥物。

2、環(huán)境暴露

長(cháng)期接觸粉塵或金屬煙霧等有害物質(zhì)可能導致肺泡炎,常見(jiàn)癥狀為杵狀指和乏力,需避免暴露并使用乙酰半胱氨酸輔助治療。

3、異常修復機制

肺組織反復損傷后成纖維細胞過(guò)度活化,伴隨雙肺底爆裂音,可通過(guò)氧療聯(lián)合糖皮質(zhì)激素干預。

4、自身免疫反應

異常免疫應答導致慢性炎癥反應,可能合并肺動(dòng)脈高壓,需進(jìn)行肺功能監測并考慮抗炎治療。

患者應保持適度運動(dòng)鍛煉呼吸功能,注意預防呼吸道感染,定期復查高分辨率CT評估病情進(jìn)展。

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