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什么是原發(fā)性側索硬化

患者：女，27歲

病情描述:
感覺(jué)雙腿無(wú)力，檢查是原發(fā)性側索硬化，什么是原發(fā)性側索硬化？
共1個(gè)回答
龔新宇 副主任醫師 去掛號
中日友好醫院 三甲 心血管內科

原發(fā)性側索硬化是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)系統退行性疾病，屬于運動(dòng)神經(jīng)元病的一種，主要表現為進(jìn)行性肢體無(wú)力和肌肉僵硬，通常不伴有感覺(jué)障礙。

1、疾病特征

原發(fā)性側索硬化主要影響大腦皮層運動(dòng)神經(jīng)元和皮質(zhì)脊髓束，導致上運動(dòng)神經(jīng)元損害，表現為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性。

2、發(fā)病機制

該病具體病因尚不明確，可能與遺傳因素、氧化應激、谷氨酸興奮毒性等因素有關(guān)，目前認為是一種選擇性累及上運動(dòng)神經(jīng)元的變性疾病。

3、臨床表現

患者通常出現進(jìn)行性加重的肢體無(wú)力，以下肢多見(jiàn)，伴有肌肉強直、痙攣和腱反射亢進(jìn)，但無(wú)明顯的肌肉萎縮和肌束顫動(dòng)。

4、診斷治療

診斷主要依靠臨床表現和神經(jīng)電生理檢查，需排除其他運動(dòng)神經(jīng)元病。治療以對癥為主，可使用巴氯芬、替扎尼定等藥物緩解肌張力增高癥狀。

建議患者保持適度運動(dòng)，避免過(guò)度疲勞，定期進(jìn)行康復訓練，在神經(jīng)科醫生指導下進(jìn)行規范治療和長(cháng)期隨訪(fǎng)。

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