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什么是天皰瘡

患者：男，51歲

病情描述:
我父親最近身上起來(lái)很多小水皰，去醫院檢查得了天皰瘡，什么是天皰瘡？
共1個(gè)回答
張建中 主任醫師 去掛號
北京大學(xué)人民醫院 三甲 皮膚性病科

天皰瘡是一種慢性自身免疫性大皰性皮膚病，主要表現為皮膚和黏膜出現松弛性水皰，臨床分為尋常型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡和增殖型天皰瘡四種主要類(lèi)型。

1、病因機制

天皰瘡與自身抗體攻擊表皮細胞間的橋粒蛋白有關(guān)，導致表皮細胞間連接破壞，形成表皮內水皰。遺傳易感性、藥物誘發(fā)或病毒感染可能參與發(fā)病。

2、典型癥狀

皮膚出現易破潰的松弛水皰，尼氏征陽(yáng)性，常伴疼痛性口腔糜爛。尋常型多先累及口腔黏膜，落葉型則表現為廣泛鱗屑痂皮。

3、診斷方法

通過(guò)組織病理檢查發(fā)現表皮內水皰，直接免疫熒光顯示IgG在表皮細胞間沉積，血清中可檢測到抗橋粒芯蛋白抗體。

4、治療原則

首選糖皮質(zhì)激素系統治療，重癥需聯(lián)合免疫抑制劑。局部護理使用抗菌敷料，生物制劑如利妥昔單抗可用于難治性病例。

患者應保持皮膚清潔避免感染，選擇高蛋白飲食促進(jìn)創(chuàng )面愈合，定期監測藥物不良反應，嚴格遵循醫囑調整免疫抑制劑用量。

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