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原發(fā)性淀粉樣變性腎病是家族遺傳嗎

患者：男，36歲

病情描述:
我患有的原發(fā)性淀粉樣變性腎病屬于是家族遺傳嗎？
共1個(gè)回答
劉茂靜 副主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 腎內科

原發(fā)性淀粉樣變性腎病可能由遺傳因素、免疫異常、慢性炎癥、骨髓漿細胞增生等原因引起，可通過(guò)藥物治療、血漿置換、干細胞移植、支持治療等方式干預。

1、遺傳因素

部分患者存在TTR或纖維蛋白原Aα鏈基因突變，表現為常染色體顯性遺傳。建議親屬進(jìn)行基因篩查，可遵醫囑使用氯苯唑酸、地塞米松、馬法蘭等藥物控制病情進(jìn)展。

2、免疫異常

免疫球蛋白輕鏈異常沉積導致腎損傷，常伴隨蛋白尿和水腫。需通過(guò)免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硼替佐米、沙利度胺調節免疫功能，定期監測尿蛋白定量。

3、慢性炎癥

長(cháng)期結核病或類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎等炎癥可能誘發(fā)AA型淀粉樣變，伴隨腎功能逐漸惡化。需控制原發(fā)炎癥，使用秋水仙堿、托珠單抗、阿達木單抗等藥物干預。

4、漿細胞增生

多發(fā)性骨髓瘤等疾病導致輕鏈蛋白過(guò)度產(chǎn)生，需通過(guò)自體干細胞移植或蛋白酶體抑制劑治療，常用藥物包括硼替佐米、來(lái)那度胺、達雷妥尤單抗。

患者應限制高鹽飲食并定期監測血壓和腎功能，出現大量蛋白尿或血肌酐升高需及時(shí)腎內科就診。

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