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腎淀粉樣變性是什么病

患者：男，41歲

病情描述:
我不知道怎么得了腎淀粉樣變性，自己也不太了解這種病，腎淀粉樣變性是什么??？
共1個(gè)回答
王婷 副主任醫師 去掛號
綿陽(yáng)市第三人民醫院 三甲 腎病內科

腎淀粉樣變性是一種由淀粉樣蛋白異常沉積在腎臟導致的罕見(jiàn)疾病，可能引發(fā)蛋白尿、腎功能衰竭等嚴重并發(fā)癥，主要類(lèi)型包括原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性淀粉樣變性。

1、發(fā)病機制

淀粉樣蛋白前體物質(zhì)錯誤折疊形成不溶性纖維，沉積于腎小球基底膜及間質(zhì)，導致腎臟濾過(guò)和重吸收功能障礙。

2、臨床表現

早期表現為無(wú)癥狀蛋白尿，進(jìn)展期出現腎病綜合征伴水腫，終末期可發(fā)展為尿毒癥，部分患者伴有心臟或神經(jīng)系統受累癥狀。

3、診斷方法

需通過(guò)腎活檢剛果紅染色確診，輔以血清游離輕鏈檢測、骨髓穿刺等檢查明確分型，超聲可見(jiàn)腎臟體積增大。

4、治療方案

原發(fā)性患者可采用硼替佐米聯(lián)合地塞米松化療，繼發(fā)性需控制原發(fā)感染或炎癥，終末期需血液透析或腎移植。

患者應限制鈉鹽攝入并監測血壓，定期復查尿蛋白定量和腎功能指標，避免使用腎毒性藥物。

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