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原發(fā)性膽汁性膽管炎是什么

患者：男，33歲

病情描述:
原發(fā)性膽汁性膽管炎是什么
共1個(gè)回答
咸國哲 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 肝膽外科

原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性肝病，屬于自身免疫性疾病范疇，主要表現為肝內小膽管進(jìn)行性破壞、膽汁淤積及肝纖維化，嚴重者可進(jìn)展為肝硬化。

1、病因機制

該病與自身免疫異常密切相關(guān)，患者體內產(chǎn)生抗線(xiàn)粒體抗體攻擊膽管上皮細胞，遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素及雌激素水平變化可能共同參與發(fā)病。

2、典型癥狀

早期常見(jiàn)疲勞和皮膚瘙癢，隨著(zhù)疾病進(jìn)展可出現黃疸、右上腹不適、脂肪瀉等膽汁淤積表現，晚期可能出現肝硬化相關(guān)癥狀如腹水、消化道出血。

3、診斷方法

結合抗線(xiàn)粒體抗體檢測陽(yáng)性、堿性磷酸酶升高及影像學(xué)檢查，肝活檢可明確膽管損傷程度和纖維化分期，需排除其他膽汁淤積性疾病。

4、治療原則

熊去氧膽酸為一線(xiàn)治療藥物，奧貝膽酸可用于應答不佳者，晚期患者需肝移植，同時(shí)需對癥處理瘙癢、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。

患者應定期監測肝功能，避免飲酒，保證適量維生素ADEK補充，出現皮膚鞏膜黃染或腹脹加重需及時(shí)復診評估病情進(jìn)展。

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