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嗜血細胞綜合癥能治好嗎

病情描述:
嗜血細胞綜合癥能治好嗎
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王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

嗜血細胞綜合癥(HPS)是一種可治療的疾病,預后與病因、治療時(shí)機及個(gè)體差異有關(guān),主要治療方式包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、化療及造血干細胞移植。

1、糖皮質(zhì)激素

潑尼松、地塞米松等藥物可抑制過(guò)度免疫反應,適用于輕中度患者,需監測血糖及感染風(fēng)險。

2、免疫抑制劑

環(huán)孢素、依托泊苷可調節免疫系統異?;罨?,常用于繼發(fā)性或難治性病例,可能伴隨骨髓抑制等副作用。

3、化療方案

HLH-94/04方案包含依托泊苷聯(lián)合地塞米松,針對遺傳性或重癥患者,需警惕肝腎功能損傷。

4、干細胞移植

異基因造血干細胞移植適用于家族性HPS或化療無(wú)效者,存在移植物抗宿主病等并發(fā)癥風(fēng)險。

早期診斷和規范治療可顯著(zhù)提高生存率,患者需定期復查血常規、鐵蛋白等指標,避免感染并保持營(yíng)養均衡。

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