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純紅細胞再生障礙性貧血是怎么回事

患者:女,64歲

病情描述:
純紅細胞再生障礙性貧血是怎么回事
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劉愛(ài)華 主任醫師 去掛號
北京醫院 三甲 風(fēng)濕免疫科

純紅細胞再生障礙性貧血可能由胸腺瘤、病毒感染、藥物因素、遺傳因素等原因引起,可通過(guò)免疫抑制治療、輸血支持、胸腺切除術(shù)、促紅細胞生成素等方式治療。

1、胸腺瘤

胸腺瘤是獲得性PRCA最常見(jiàn)病因,可能與自身抗體破壞紅系祖細胞有關(guān),表現為嚴重貧血但白細胞血小板正常。治療需手術(shù)切除胸腺瘤,配合環(huán)孢素等免疫抑制劑。

2、病毒感染

細小病毒B19感染可選擇性抑制紅系造血,兒童多見(jiàn),表現為突發(fā)貧血伴網(wǎng)織紅細胞減少。靜脈免疫球蛋白治療有效,必要時(shí)需輸注紅細胞。

3、藥物因素

氯霉素、苯妥英鈉等藥物可能誘發(fā)PRCA,與劑量無(wú)關(guān)性免疫反應相關(guān)。立即停用可疑藥物,嚴重貧血時(shí)使用潑尼松等糖皮質(zhì)激素。

4、遺傳因素

先天性Diamond-Blackfan貧血屬于遺傳性PRCA,多伴發(fā)骨骼畸形。需長(cháng)期輸血維持,造血干細胞移植是根治手段,可選用司坦唑醇等雄激素制劑。

患者應避免接觸苯類(lèi)化學(xué)物質(zhì),適量補充富含葉酸和維生素B12的食物如動(dòng)物肝臟、綠葉蔬菜,定期監測血常規和鐵代謝指標。

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