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背部腺泡狀軟組織肉瘤是什么

患者:女,65歲

病情描述:
背部腺泡狀軟組織肉瘤是什么
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陳健鵬 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 腫瘤科

背部腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見(jiàn)的惡性軟組織腫瘤,多見(jiàn)于青少年和年輕成人,通常表現為緩慢生長(cháng)的無(wú)痛性腫塊,可能由基因突變、血管異常、胚胎發(fā)育異常等因素引起。

1. 基因突變

部分病例與特定染色體易位相關(guān),導致TFE3基因融合,形成異常蛋白驅動(dòng)腫瘤生長(cháng)?;驒z測可輔助診斷,靶向治療藥物如安羅替尼可能有一定效果。

2. 血管異常

腫瘤組織富含異常血管結構,可能與血管內皮生長(cháng)因子過(guò)度表達有關(guān)。影像學(xué)檢查可見(jiàn)特征性血管征象,抗血管生成藥物如帕唑帕尼可用于治療。

3. 胚胎起源

推測起源于未分化的間充質(zhì)細胞,具有部分橫紋肌分化特征。病理檢查可見(jiàn)特征性腺泡狀排列,免疫組化顯示肌源性標記物陽(yáng)性。

4. 轉移傾向

易通過(guò)血行轉移至肺、腦等器官,早期多無(wú)癥狀。根治性手術(shù)切除是主要治療手段,術(shù)后需定期進(jìn)行胸部CT等影像學(xué)隨訪(fǎng)。

確診需結合穿刺活檢與分子檢測,治療以廣泛切除為主,術(shù)后可考慮輔助放療,日常需避免劇烈運動(dòng)以防腫瘤破裂出血。

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