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巨人癥的病因是什么

患者:男,62歲

病情描述:
巨人癥的病因是什么
共1個(gè)回答
袁曉勇 副主任醫師 去掛號
北京大學(xué)第一醫院 三甲 內分泌科

巨人癥主要由生長(cháng)激素分泌異常引起,常見(jiàn)病因包括垂體腺瘤、遺傳因素、下丘腦功能障礙及多發(fā)性?xún)确置谙倭霾?型。

1、垂體腺瘤

垂體生長(cháng)激素腺瘤是主要病因,腫瘤壓迫導致生長(cháng)激素過(guò)度分泌,表現為骨骼過(guò)度生長(cháng)和內臟肥大,可通過(guò)手術(shù)切除或奧曲肽等藥物抑制激素分泌。

2、遺傳因素

家族性巨人癥與AIP基因突變相關(guān),兒童期即出現生長(cháng)加速,需基因檢測確診,治療以生長(cháng)抑素類(lèi)似物和垂體放療為主。

3、下丘腦障礙

下丘腦調控異常會(huì )導致GHRH分泌過(guò)多,刺激垂體釋放過(guò)量生長(cháng)激素,表現為漸進(jìn)性肢端肥大,需MRI檢查明確病因后針對性治療。

4、MEN1綜合征

多發(fā)性?xún)确置谙倭霾?型可并發(fā)垂體瘤,除巨人癥狀外常伴甲狀旁腺和胰腺腫瘤,需多學(xué)科聯(lián)合治療原發(fā)病灶。

建議定期監測生長(cháng)曲線(xiàn),兒童出現異常身高增長(cháng)時(shí)及時(shí)檢測生長(cháng)激素水平,確診后需內分泌科規范治療以預防心血管并發(fā)癥。

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