來(lái)源:博禾知道
32人閱讀
苯丙酮尿癥屬于遺傳代謝病,目前無(wú)法完全治愈但可通過(guò)飲食控制避免癥狀加重。典型癥狀包括皮膚毛發(fā)顏色變淺、尿液特殊氣味、智力發(fā)育遲緩等。
1、飲食干預嚴格限制苯丙氨酸攝入,使用特殊配方奶粉替代母乳或普通奶粉,需終身堅持低苯丙氨酸飲食。
2、營(yíng)養監測定期檢測血苯丙氨酸濃度,根據檢測結果調整飲食方案,確保血苯丙氨酸維持在安全范圍。
3、藥物輔助部分患者可配合四氫生物蝶呤治療,需在醫生指導下使用沙丙蝶呤等藥物改善代謝異常。
4、發(fā)育管理定期評估智力運動(dòng)發(fā)育水平,出現發(fā)育遲緩時(shí)需及時(shí)進(jìn)行康復訓練和特殊教育干預。
家長(cháng)需每月進(jìn)行血尿檢測,避免食用高蛋白食物,建議在專(zhuān)業(yè)代謝病中心建立長(cháng)期隨訪(fǎng)管理方案。
百度智能健康助手在線(xiàn)答疑
立即咨詢(xún)