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引起致死性肝內膽汁淤積綜合征是什么因素導致的
來(lái)源:博禾知道
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問(wèn)題描述:引起致死性肝內膽汁淤積綜合征是什么因素導致的
醫生回答(1)
李峰
副主任醫師
臨汾市人民醫院
指導意見(jiàn):致死性肝內膽汁淤積綜合征是一種常染色體隱性遺傳病??赡苁怯捎谙忍煨赃z傳性生化代謝異常導致體內膽酸的代謝、轉運、排泄的功能受到障礙,從而就引起膽汁淤積而造成的一種疾病。這種疾病在臨床上比較罕見(jiàn),在新生兒期就可以出現反復的黃疸。有的可以出現皮膚瘙癢、肝脾腫大、脂肪瀉、鼻出血等表現。這種疾病也可以發(fā)生在新生兒出生以后的幾個(gè)月以?xún)炔懦霈F有黃疸的表現。在進(jìn)行各項化驗室檢查以及肝臟活體組織檢查時(shí),可以明確疾病的診斷。
膽汁
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