醫(yī)生回答(1)

• 聶小娟

  副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  溶血性血小板減少紫癜是一種以微血管病性溶血性貧血、血小板減少為主要特征的罕見血液疾病，主要類型包括血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征等，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致多器官功能衰竭。

  1、病因病理

  該病與血管性血友病因子裂解酶缺乏或抑制有關(guān)，異常增大的vWF多聚體導(dǎo)致微血栓形成，同時(shí)機(jī)械破壞紅細(xì)胞與血小板。遺傳性TTP由ADAMTS13基因突變引起。

  2、核心癥狀

  典型表現(xiàn)為發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)異常、腎功能損害、血小板減少及微血管病性溶血五聯(lián)征，實(shí)驗(yàn)室檢查可見破碎紅細(xì)胞、乳酸脫氫酶顯著升高。

  3、診療方法

  血漿置換是首選治療方案，需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如潑尼松龍。針對難治性病例可使用利妥昔單抗或caplacizumab等靶向藥物。

  4、預(yù)后管理

  急性期病死率較高，緩解后需定期監(jiān)測ADAMTS13活性。遺傳性患者需預(yù)防性輸注新鮮冰凍血漿，避免誘發(fā)因素如感染或妊娠。

  患者應(yīng)保持充足水分?jǐn)z入，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致外傷出血，出現(xiàn)頭痛或意識改變需立即就醫(yī)。定期血液科隨訪對預(yù)防復(fù)發(fā)至關(guān)重要。