陳健鵬 副主任醫師
蕈樣霉菌病是一種罕見(jiàn)的皮膚T細胞淋巴瘤,屬于低度惡性的皮膚腫瘤,早期表現類(lèi)似濕疹或皮炎,進(jìn)展期可形成特征性蘑菇狀腫瘤。
1、疾病性質(zhì):蕈樣霉菌病是原發(fā)性皮膚T細胞淋巴瘤中最常見(jiàn)的類(lèi)型,病理特征為表皮內異型淋巴細胞浸潤,具有潛在惡性生物學(xué)行為。
2、發(fā)展過(guò)程:疾病分為紅斑期、斑塊期和腫瘤期三個(gè)階段,從慢性炎癥性皮損逐漸演變?yōu)閻盒阅[瘤,病程可達數年甚至數十年。
3、診斷標準:需結合皮膚活檢、免疫組化及T細胞受體基因重排檢測確診,典型病理表現為親表皮現象和Pautrier微膿腫形成。
4、治療原則:早期采用局部糖皮質(zhì)激素或光療,進(jìn)展期需聯(lián)合化療、靶向治療或放射治療,治療方案根據分期制定。
患者應避免皮膚刺激,定期監測皮損變化,治療期間需加強皮膚護理并配合醫生進(jìn)行長(cháng)期隨訪(fǎng)管理。
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