肺部纖維病變是指肺部組織因慢性炎癥、感染或損傷后發(fā)生異常修復(fù)，導(dǎo)致正常肺泡結(jié)構(gòu)被纖維結(jié)締組織替代的病理改變，常見病因有塵肺、特發(fā)性肺纖維化、結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)病變、放射性肺炎。

塵肺等職業(yè)暴露性疾病可通過(guò)長(zhǎng)期吸入粉塵引發(fā)，特發(fā)性肺纖維化屬于病因未明的慢性進(jìn)行性疾病，結(jié)締組織病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可能累及肺部，放射性肺炎多見于胸部腫瘤放療后。

進(jìn)行性呼吸困難為最主要表現(xiàn)，初期僅在活動(dòng)后出現(xiàn)，晚期靜息時(shí)也會(huì)氣促；干咳常見但無(wú)痰液；部分患者可出現(xiàn)杵狀指和口唇紫紺等缺氧體征。

高分辨率CT能清晰顯示網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變，肺功能檢查多提示限制性通氣障礙和彌散功能下降，必要時(shí)需經(jīng)支氣管鏡或胸腔鏡獲取肺組織活檢。

抗纖維化藥物如吡非尼酮可延緩病情進(jìn)展，糖皮質(zhì)激素適用于部分炎癥活動(dòng)期患者，吸氧治療能改善缺氧癥狀，晚期病例評(píng)估后可行肺移植手術(shù)。

日常需避免吸煙和呼吸道感染，保持適度運(yùn)動(dòng)鍛煉肺功能，規(guī)律隨訪監(jiān)測(cè)病情變化，必要時(shí)進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練。