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關(guān)鍵詞：腸鏡
間質(zhì)性肺病(InterstiallungDisease，簡(jiǎn)稱(chēng)ILD)是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為基本病理變化，以活動(dòng)性呼吸困難、X線(xiàn)胸片表示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血癥為臨床表現的不同疾病群體組成的臨床病理實(shí)體的總稱(chēng)。ILD通常不是惡性的，也不是由已知的傳染源引起的。繼發(fā)性感染可能伴有粘液濃痰、明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節痛等全身癥狀，急性期可能伴有發(fā)熱。
間質(zhì)性肺病(InterstiallungDisease，簡(jiǎn)稱(chēng)ILD)的提出早在1975年第18屆Aspen肺科研討會(huì )上就使用了這個(gè)術(shù)語(yǔ)。10年后(1985)第28屆Aspen肺科研討會(huì )再次討論ILD。雖然ILD的研究在過(guò)去的十年里取得了很大的進(jìn)展，但對其概念的理解和分類(lèi)的看法仍有不同的理解，尤其是ILD中的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(又稱(chēng)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性纖維化肺泡炎)的分類(lèi)有很多爭議，未能達成一致。
ILD是一組以肺泡壁為主要病變引起的疾病群體，以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本變化，以活動(dòng)性呼吸困難、X線(xiàn)胸片為彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血癥為臨床表現的不同疾病群體組成的臨床病理實(shí)體的總稱(chēng)。ILD可以是急性、亞急性和慢性的。急性期以損傷或炎癥為主，慢性期以纖維化為主。肺實(shí)質(zhì)是指各級支氣管和肺泡結構。肺間質(zhì)是指肺泡間和終末支氣管上皮以外的支撐組織，包括血管和淋巴管組織。正常的肺間質(zhì)主要包括兩種成分:細胞和細胞外基質(zhì)。細胞成分占肺間質(zhì)的75%，其中30%~40%是間葉細胞；其余是炎細胞和免疫活性細胞。
間葉細胞包括:成纖維細胞、平滑肌細胞和血管周?chē)毎?。炎細胞和免疫細胞包?單核巨噬細胞(約占90%)、淋巴細胞(約占10%)和少量肥大細胞。淋巴細胞主要是T淋巴細胞(約占淋巴細胞的3/4)，少量肺(7%~8%)是B細胞，其余為非T非B無(wú)效細胞(約占20%)。這些炎性細胞，尤其是單核巨噬細胞，可以產(chǎn)生許多化學(xué)介質(zhì)或細胞因子，在肺部炎癥病變的發(fā)病中起著(zhù)主要作用。細胞外基質(zhì)包括細胞外基質(zhì)和結締組織纖維成分。后者主要是膠原纖維(約占70%)，其次是彈性纖維；前者主要是基底膜，其他糖蛋白，層連蛋白，纖維連蛋白等基質(zhì)蛋白或糖蛋白。相鄰肺泡之間的間隙稱(chēng)為間質(zhì)膜，腔內有毛細血管和淋巴管分布。肺毛細血管壁表面有內皮細胞，其次是基底膜。內皮細胞之間的連接相對疏松，相鄰處有寬窄不均為4~5nm，部分液體和蛋白質(zhì)顆?？梢酝ㄟ^(guò)，進(jìn)入間質(zhì)腔。毛細血管緊貼肺泡壁，其一側為間質(zhì)薄層腔，其次是間質(zhì)薄層腔。