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什么是重癥肌無(wú)力

2019-12-20 16:49

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張娟副主任醫師

三甲首都醫科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫院神經(jīng)內科

語(yǔ)音內容：

重癥肌無(wú)力是獲得性的自身免疫性疾病，主要是由于人體產(chǎn)生了累及神經(jīng)肌肉之間的特殊結構，叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜的抗體。這個(gè)抗體產(chǎn)生之后，就會(huì )導致神經(jīng)肌肉之間傳遞神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙，會(huì )導致骨骼肌收縮無(wú)力，抗體最常見(jiàn)的是乙酰膽堿受體抗體。

少部分患者可以產(chǎn)生叫做肌肉特異性的絡(luò )氨酸激酶抗體，患者可以出現低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4的抗體，抗體的產(chǎn)生都會(huì )導致神經(jīng)肌肉之間接頭傳遞障礙。重癥肌無(wú)力它的主要的臨床表現就是出現骨骼肌的無(wú)力，患者極度的容易疲勞，稍微活動(dòng)后它就會(huì )出現肌肉的無(wú)力。

肌肉無(wú)力在活動(dòng)后明顯加重，在患者休息后或用膽堿酯酶的抑制劑之后，臨床癥狀又可以得到明顯的改善。所以重癥肌無(wú)力醫學(xué)上最常用的一個(gè)詞就叫做晨輕暮重，早上起來(lái)癥狀比較輕，到了下午或午后或晚上，患者的臨床癥狀就會(huì )明顯加重。重癥肌無(wú)力它的發(fā)病在各個(gè)年齡段都可以出現，在40歲之前，女性的發(fā)病率是高于男性，40歲、50歲男女的比例發(fā)病率相當，到了50歲后，男性發(fā)病率又略高于女性。

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