腎上腺嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質嗜鉻細胞的神經內分泌腫瘤，多數(shù)為良性，但可能引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓及相關癥狀。主要表現(xiàn)包括頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征，嚴重者可出現(xiàn)高血壓危象或心腦血管并發(fā)癥。診斷需結合血尿兒茶酚胺檢測、影像學檢查及基因篩查，治療以手術切除為主。

典型癥狀為陣發(fā)性高血壓伴頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征，發(fā)作時血壓驟升至200/120mmHg以上，可能伴隨面色蒼白、惡心嘔吐。部分患者表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，常規(guī)降壓藥效果不佳。約10%病例出現(xiàn)體位性低血壓，少數(shù)患者因兒茶酚胺心肌病導致心力衰竭。發(fā)作誘因包括情緒激動、體位改變、腹部受壓或麻醉刺激。

確診需完成24小時尿香草扁桃酸檢測和血漿游離甲氧基腎上腺素測定，陽性者需進一步行腎上腺CT或MRI檢查定位腫瘤。間碘芐胍顯像有助于鑒別多發(fā)或轉移性病灶。對于家族性病例建議檢測RET、VHL、NF1等基因突變。需與原發(fā)性高血壓、甲狀腺功能亢進癥、驚恐障礙等疾病進行鑒別。

腹腔鏡腎上腺切除術是首選治療方式，術前需使用α受體阻滯劑（如酚芐明片）控制血壓2-4周。大型腫瘤或惡性傾向者需開放手術。術中需嚴密監(jiān)測血流動力學變化，備好硝普鈉注射液等應急藥物。術后可能出現(xiàn)暫時性低血糖或低血壓，需持續(xù)監(jiān)測血壓血糖72小時。

術前準備階段可使用酚芐明片聯(lián)合美托洛爾緩釋片控制血壓心率，急性高血壓危象時靜脈泵注硝普鈉注射液。對于無法手術的惡性病例，可采用131I-MIBG核素治療或環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合長春新堿注射液化療。長期隨訪需監(jiān)測尿變腎上腺素水平。

約30%病例與遺傳綜合征相關，包括多發(fā)性內分泌腺瘤病2型、VonHippel-Lindau病等。確診患者應進行家系基因檢測，直系親屬需定期篩查血壓和兒茶酚胺水平。妊娠合并嗜鉻細胞瘤患者需在多學科團隊管理下控制血壓，分娩前6周完成腫瘤切除。

患者術后應避免劇烈運動和情緒波動，定期復查血壓及激素水平。飲食需控制鈉鹽攝入，避免食用含酪胺食物如奶酪、紅酒。出現(xiàn)頭痛、心悸等癥狀復發(fā)時需立即就醫(yī)。建議攜帶醫(yī)療警示卡注明病史，接受有創(chuàng)檢查或手術前需主動告知醫(yī)生既往患病情況。