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血紅蛋白電泳怎么判斷地中海貧血

血液內科編輯 醫心科普
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關(guān)鍵詞:#貧血#地中海貧血

血紅蛋白電泳通過(guò)檢測血紅蛋白各組分的比例差異判斷地中海貧血,主要觀(guān)察血紅蛋白A2、血紅蛋白F等指標異常升高或降低。地中海貧血的診斷需結合血紅蛋白電泳結果、紅細胞參數及基因檢測綜合分析。

1、血紅蛋白A2升高:

β地中海貧血攜帶者通常表現為血紅蛋白A2水平超過(guò)3.5%,這是篩查β型輕癥的重要指標。電泳中血紅蛋白A2區帶增寬需警惕β珠蛋白基因缺陷,但需排除鐵缺乏等干擾因素。此類(lèi)患者可能伴隨紅細胞體積減小和血紅蛋白含量降低。

2、血紅蛋白F異常:

δβ地中海貧血或遺傳性持續性胎兒血紅蛋白癥患者可見(jiàn)血紅蛋白F顯著(zhù)增高。成人血紅蛋白F超過(guò)1%即屬異常,重型β地中海貧血患者血紅蛋白F可達90%以上。電泳檢測中血紅蛋白F位于陰極側,需與血紅蛋白A2區分。

3、血紅蛋白H出現:

α地中海貧血患者電泳可能檢出快速遷移的血紅蛋白H帶,這是β鏈四聚體的異常產(chǎn)物。血紅蛋白H包涵體試驗陽(yáng)性可輔助診斷中間型α地中海貧血,此類(lèi)患者常伴有靶形紅細胞增多和溶血表現。

4、血紅蛋白Bart's檢出:

新生兒臍帶血電泳發(fā)現血紅蛋白Bart's提示α地中海貧血可能,這是γ鏈四聚體的異常血紅蛋白。血紅蛋白Bart's超過(guò)5%需懷疑東南亞型α地中海貧血,重型患兒可能出現胎兒水腫綜合征。

5、血紅蛋白E遷移:

血紅蛋白E病電泳中可見(jiàn)異常血紅蛋白E帶,其遷移位置介于血紅蛋白A2與血紅蛋白C之間。該變異血紅蛋白常見(jiàn)于東南亞人群,需與β地中海貧血進(jìn)行鑒別診斷,基因檢測可明確分型。

懷疑地中海貧血時(shí)除血紅蛋白電泳外,建議進(jìn)行血常規檢查觀(guān)察紅細胞體積和血紅蛋白濃度,典型表現為小細胞低色素性貧血。日常需注意避免氧化性藥物誘發(fā)溶血,保持均衡飲食預防缺鐵干擾診斷。育齡夫婦應進(jìn)行基因篩查評估子代遺傳風(fēng)險,重型患者需定期監測鐵過(guò)載和器官功能。冬季注意保暖預防感染誘發(fā)溶血危象,適度補充葉酸支持造血功能。

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