先天性肺發(fā)育不良的臨床表現主要有呼吸急促、反復呼吸道感染、發(fā)紺、生長(cháng)發(fā)育遲緩和胸廓畸形。先天性肺發(fā)育不良是指胎兒期肺組織發(fā)育不全或結構異常，可能導致肺功能受損。

1、呼吸急促

呼吸急促是先天性肺發(fā)育不良的常見(jiàn)表現，由于肺組織發(fā)育不全，氣體交換面積減少，機體代償性增加呼吸頻率以滿(mǎn)足氧合需求?；颊呖赡茉诎察o狀態(tài)下即出現呼吸頻率增快，活動(dòng)后加重，嚴重時(shí)可伴隨鼻翼扇動(dòng)、三凹征等呼吸困難體征。呼吸急促的程度與肺發(fā)育不良的嚴重程度相關(guān)。

2、反復呼吸道感染

先天性肺發(fā)育不良患者由于肺部防御功能減弱，容易發(fā)生反復呼吸道感染，表現為頻繁咳嗽、咳痰、發(fā)熱等癥狀。感染可能進(jìn)一步加重肺功能損害，形成惡性循環(huán)。常見(jiàn)的病原體包括細菌、病毒等，感染部位多為支氣管和肺實(shí)質(zhì)。

3、發(fā)紺

發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白增多導致的皮膚黏膜青紫表現，在先天性肺發(fā)育不良患者中常見(jiàn)。肺發(fā)育不良導致通氣/血流比例失調，氧合不足，動(dòng)脈血氧分壓降低，尤其在哭鬧、進(jìn)食或活動(dòng)時(shí)發(fā)紺可能加重。長(cháng)期缺氧可能影響多個(gè)器官系統的發(fā)育和功能。

4、生長(cháng)發(fā)育遲緩

先天性肺發(fā)育不良患兒常出現生長(cháng)發(fā)育遲緩，表現為體重增長(cháng)緩慢、身高低于同齡兒童。慢性缺氧和呼吸做功增加導致能量消耗增多，營(yíng)養攝入相對不足，影響生長(cháng)發(fā)育。同時(shí)，反復感染和缺氧也可能直接干擾生長(cháng)激素的分泌和作用。

5、胸廓畸形

嚴重的先天性肺發(fā)育不良可能導致胸廓畸形，如漏斗胸、雞胸等。由于肺發(fā)育不良，胸腔內壓力不平衡，長(cháng)期可能影響胸廓骨骼的正常發(fā)育。胸廓畸形可能進(jìn)一步限制肺擴張，加重呼吸功能障礙。

先天性肺發(fā)育不良患者需要定期隨訪(fǎng)肺功能和生長(cháng)發(fā)育情況，避免呼吸道感染，保證充足營(yíng)養攝入。對于嚴重病例可能需要長(cháng)期氧療或呼吸支持，部分患者可考慮手術(shù)治療。家長(cháng)應密切觀(guān)察孩子呼吸狀況，按時(shí)接種疫苗，保持居住環(huán)境空氣清新，避免接觸呼吸道感染患者，如有異常及時(shí)就醫。