風(fēng)濕性肺部纖維化通常是指風(fēng)濕性疾病繼發(fā)的肺間質(zhì)纖維化，可能與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病相關(guān)。風(fēng)濕性肺部纖維化主要表現為干咳、活動(dòng)后氣短、杵狀指等癥狀，可通過(guò)高分辨率CT、肺功能檢查等確診。治療需結合原發(fā)病控制與肺纖維化干預，常用藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及抗纖維化藥物。

1、原發(fā)病控制

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎或系統性紅斑狼瘡等原發(fā)病活動(dòng)是肺纖維化進(jìn)展的關(guān)鍵因素。甲氨蝶呤片、來(lái)氟米特片等抗風(fēng)濕藥可抑制免疫異常，延緩肺損傷。若出現關(guān)節腫痛、皮疹等癥狀加重，需及時(shí)調整用藥方案。長(cháng)期使用生物制劑如注射用英夫利西單抗時(shí)，需監測肺部感染風(fēng)險。

2、糖皮質(zhì)激素

醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片等可快速抑制炎癥反應，減輕肺泡炎導致的纖維化啟動(dòng)。初始治療多采用中高劑量，后續根據癥狀緩解情況逐步減量。長(cháng)期使用需預防骨質(zhì)疏松、血糖升高等副作用，建議配合鈣劑與維生素D滴劑。

3、免疫抑制劑

環(huán)磷酰胺片、硫唑嘌呤片等適用于激素療效不佳或需減少激素用量的患者。這類(lèi)藥物通過(guò)抑制T細胞過(guò)度活化減緩肺間質(zhì)炎癥，用藥期間需定期檢測血常規和肝腎功能。若出現白細胞減少或轉氨酶升高，應及時(shí)就醫調整劑量。

4、抗纖維化藥物

吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊可干擾成纖維細胞增殖，降低肺功能下降速度。適用于中晚期肺纖維化患者，常見(jiàn)不良反應包括光敏感、腹瀉等。用藥期間需避免日曬，若出現持續性腹痛需排查胃腸道副作用。

5、氧療與康復

靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%時(shí)建議長(cháng)期家庭氧療。肺康復訓練包括腹式呼吸操、上肢阻力訓練等，可改善呼吸肌耐力。日常需避免接觸粉塵、冷空氣等刺激因素，接種肺炎球菌多糖疫苗和流感疫苗預防感染。

風(fēng)濕性肺部纖維化患者需每3-6個(gè)月復查肺功能與胸部CT，監測病情進(jìn)展。飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚(yú)類(lèi)、蛋類(lèi)，適量補充維生素E軟膠囊等抗氧化劑。避免劇烈運動(dòng)但需維持每日30分鐘步行，居家使用加濕器保持空氣濕度在40%-60%。若出現發(fā)熱、咳黃痰等感染征兆，應立即就醫避免急性加重。