腸病性肢端皮炎有哪些癥狀

博禾醫生
腸病性肢端皮炎主要表現為皮膚損害、腹瀉、脫發(fā)三聯(lián)征,可能伴隨生長(cháng)發(fā)育遲緩、情緒障礙等癥狀。該病主要由鋅缺乏引起,屬于常染色體隱性遺傳代謝性疾病。
皮膚損害多出現在肢端和腔口周?chē)?,如手足、肛周、口鼻等處。早期表現為紅斑、水皰或膿皰,繼而形成邊界清楚的糜爛面,皮損易繼發(fā)細菌或真菌感染。典型特征為對稱(chēng)性分布,可能伴隨明顯瘙癢或灼痛感。皮膚癥狀通常最早出現,是家長(cháng)最容易觀(guān)察到的表現。
腹瀉呈頑固性、間歇性發(fā)作,糞便多為水樣或脂肪瀉,可能導致脫水或電解質(zhì)紊亂。腸道鋅吸收障礙會(huì )影響腸黏膜修復,形成惡性循環(huán)。部分患兒會(huì )出現食欲減退、嘔吐等消化道癥狀,長(cháng)期腹瀉可能進(jìn)一步加重鋅缺乏。
脫發(fā)表現為頭發(fā)稀疏、細軟易斷,嚴重時(shí)可累及眉毛和睫毛。頭發(fā)常呈現特有的紅褐色或淺色改變,與鋅缺乏影響角蛋白合成有關(guān)。補鋅治療后頭發(fā)可逐漸恢復正常生長(cháng),但完全恢復需要較長(cháng)時(shí)間。
患兒可能出現體重增長(cháng)緩慢、身高低于同齡標準,與長(cháng)期營(yíng)養吸收不良有關(guān)。鋅缺乏會(huì )影響生長(cháng)激素軸功能,導致骨骼發(fā)育延遲。部分患兒伴有性發(fā)育滯后,青春期特征出現時(shí)間明顯晚于健康兒童。
常見(jiàn)易激惹、情緒波動(dòng)、注意力不集中等表現,嚴重者可出現抑郁或認知功能障礙。鋅是神經(jīng)遞質(zhì)合成的重要輔因子,缺乏時(shí)可能影響海馬體發(fā)育。嬰幼兒可能表現為異??摁[、睡眠障礙等非特異性癥狀。
確診腸病性肢端皮炎需結合血清鋅檢測和基因檢測,治療以補鋅為主,常用葡萄糖酸鋅口服溶液或硫酸鋅片。日常需保證富含鋅的食物攝入,如牡蠣、紅肉、堅果等。家長(cháng)應定期監測患兒生長(cháng)發(fā)育指標,避免長(cháng)期腹瀉導致?tīng)I養不良。出現反復皮膚感染或嚴重脫水時(shí)需及時(shí)就醫,不可自行調整鋅劑用量。
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