重度肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)氧療、藥物治療、手術(shù)治療等方式干預。重度肺動(dòng)脈高壓通常由先天性心臟病、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓、結締組織病、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、藥物或毒素等因素引起。

1、氧療

長(cháng)期家庭氧療適用于動(dòng)脈血氧分壓持續偏低的患者，通過(guò)鼻導管或面罩每日吸氧15小時(shí)以上，有助于緩解低氧血癥引起的血管收縮。氧療期間需定期監測血氧飽和度，避免氧濃度過(guò)高導致二氧化碳潴留。合并慢性阻塞性肺疾病患者應采用控制性低流量吸氧。

2、藥物治療

內皮素受體拮抗劑如波生坦片可改善血管內皮功能，磷酸二酯酶-5抑制劑如西地那非片能增強一氧化氮的血管舒張作用，前列環(huán)素類(lèi)似物如伊洛前列素注射液可直接擴張肺動(dòng)脈。使用利奧西呱片等可溶性鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶刺激劑時(shí)需警惕低血壓風(fēng)險。靶向藥物需根據WHO功能分級個(gè)體化選擇。

3、手術(shù)治療

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓可行肺動(dòng)脈血栓內膜剝脫術(shù)，先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓需修補心臟缺損。終末期患者可考慮肺移植或心肺聯(lián)合移植，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。球囊房間隔造口術(shù)可作為移植前的過(guò)渡治療，但可能加重右心衰竭。

4、康復訓練

在醫生監督下進(jìn)行低強度有氧運動(dòng)，如平地步行或固定自行車(chē)訓練，每周3-5次，每次不超過(guò)30分鐘。運動(dòng)時(shí)維持血氧飽和度大于90%，出現胸痛或眩暈需立即停止。避免舉重、潛水等可能增加胸腔壓力的活動(dòng)。

5、日常管理

嚴格預防呼吸道感染，每年接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。限制每日鈉鹽攝入不超過(guò)3克，控制液體入量在1.5-2升。避免高原旅行、航空飛行等低氧環(huán)境，妊娠會(huì )顯著(zhù)加重病情需嚴格避孕。定期監測右心功能指標和6分鐘步行距離。

重度肺動(dòng)脈高壓患者需每3個(gè)月復查右心導管和心臟超聲，外出時(shí)隨身攜帶醫療警示卡。保持每日8小時(shí)睡眠，采用高蛋白、高熱量飲食預防惡病質(zhì)。家屬應學(xué)習識別急性右心衰竭的癥狀，如突發(fā)呼吸困難、下肢水腫加重等，出現上述情況需立即送醫。心理支持對改善患者生活質(zhì)量尤為重要，可參加專(zhuān)業(yè)患者互助組織。