什么是先天性腸道畸形病
關(guān)鍵詞：#畸形
先天性腸道畸形病是胚胎發(fā)育異常導致的腸道結構缺陷，主要類(lèi)型包括腸閉鎖、腸旋轉不良、先天性巨結腸、腸重復畸形和肛門(mén)直腸畸形。
1、腸閉鎖：
胚胎期腸道血供中斷導致腸管閉塞，表現為出生后嘔吐膽汁樣物、腹脹。需手術(shù)切除閉鎖段并行腸吻合術(shù)，術(shù)后需腸外營(yíng)養支持，常見(jiàn)術(shù)式包括端端吻合術(shù)、側側吻合術(shù)和造瘺術(shù)。
2、腸旋轉不良：
胚胎期腸管旋轉固定異常引發(fā)腸扭轉風(fēng)險，癥狀為間歇性腹痛和血便。采用Ladd手術(shù)松解纖維索帶，復位腸管并固定盲腸，嚴重者需腸切除，術(shù)后需預防粘連性腸梗阻。
3、先天性巨結腸：
腸道神經(jīng)節細胞缺失致病變腸段痙攣，新生兒期出現排便延遲、腹脹。根治手術(shù)切除無(wú)神經(jīng)節腸段，術(shù)式包括Swenson、Duhamel和Soave三種，術(shù)前需結腸灌洗減壓。
4、腸重復畸形：
胚胎期腸管空泡化障礙形成附著(zhù)腸道的囊狀結構，可能引發(fā)腸梗阻或出血。治療采用腹腔鏡或開(kāi)腹手術(shù)切除畸形部位，復雜病例需分期手術(shù)，注意保留正常腸管血供。
5、肛門(mén)直腸畸形：
泄殖腔分隔異常導致肛門(mén)閉鎖或直腸瘺，需根據畸形類(lèi)型選擇肛門(mén)成形術(shù)、后矢狀入路直腸肛門(mén)成形術(shù)或結腸造瘺術(shù)，術(shù)后需持續擴肛訓練6-12個(gè)月。
術(shù)后護理需采用低渣飲食過(guò)渡至正常飲食，母乳喂養者母親需避免高脂食物?？祻推诳蛇M(jìn)行被動(dòng)腹部按摩促進(jìn)腸蠕動(dòng)，每日3次順時(shí)針輕柔按壓。監測排便頻率和性狀，定期超聲評估腸道功能，保持造瘺口周?chē)つw清潔干燥，使用含氧化鋅的護臀膏預防皮炎。早產(chǎn)兒需額外補充維生素D和鐵劑，術(shù)后3-6個(gè)月復查消化道造影。
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