原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓常見(jiàn)嗎
關(guān)鍵詞：#肺動(dòng)脈高壓#高壓
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓屬于罕見(jiàn)疾病，發(fā)病率約為百萬(wàn)分之15-50。肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機制主要與遺傳因素、血管內皮功能異常、自身免疫反應、藥物或毒素刺激、先天性心臟病等因素有關(guān)。
1、遺傳因素：
約6%-10%的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者存在BMPR2基因突變，該基因編碼骨形態(tài)發(fā)生蛋白受體，突變會(huì )導致肺動(dòng)脈平滑肌細胞異常增殖。家族性肺動(dòng)脈高壓患者中基因突變檢出率可達70%以上。
2、血管內皮異常：
血管內皮細胞功能紊亂會(huì )導致前列環(huán)素合成減少，同時(shí)內皮素-1分泌增加，這種失衡狀態(tài)促使肺動(dòng)脈收縮和血管重構。內皮型一氧化氮合酶表達下降也會(huì )加重血管收縮。
3、自身免疫反應：
約40%患者可檢出抗核抗體陽(yáng)性，部分患者合并系統性硬化癥、系統性紅斑狼瘡等結締組織病。炎癥因子如白介素-6、腫瘤壞死因子-α會(huì )促進(jìn)肺動(dòng)脈血管重塑。
4、藥物刺激：
某些減肥藥如芬氟拉明、阿米雷司等可通過(guò)增加血清素釋放誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓。非法藥物如甲基苯丙胺以及部分化療藥物也與發(fā)病相關(guān)。
5、先心病相關(guān)：
先天性心臟病患者若未及時(shí)手術(shù)矯治，長(cháng)期左向右分流會(huì )導致肺血管重構。房間隔缺損、室間隔缺損等疾病后期可能發(fā)展為艾森曼格綜合征。
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者需避免劇烈運動(dòng)和海拔超過(guò)1500米的地區，建議進(jìn)行適度有氧運動(dòng)如平地步行。飲食應控制鈉鹽攝入，每日不超過(guò)3克，保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入。注意預防呼吸道感染，流感季節前建議接種疫苗。保持規律作息，避免情緒激動(dòng)，每3-6個(gè)月需復查心臟超聲和六分鐘步行試驗。妊娠會(huì )顯著(zhù)加重病情，育齡期患者需嚴格避孕。
免責聲明：本頁(yè)面信息為第三方發(fā)布或內容轉載，僅出于信息傳遞目的，其作者觀(guān)點(diǎn)、內容描述及原創(chuàng )度、真實(shí)性、完整性、時(shí)效性本平臺不作任何保證或承諾，涉及用藥、治療等問(wèn)題需謹遵醫囑！請讀者僅作參考，并自行核實(shí)相關(guān)內容。如有作品內容、知識產(chǎn)權或其它問(wèn)題，請發(fā)郵件至suggest@fh21.com及時(shí)聯(lián)系我們處理！
上一篇：胃食管反流導致咳嗽的治療方法
